१ किट (१० शीशी)
| उपलब्धता: | |
|---|---|
| मात्रा: | |
▎ SS-31 सिंहावलोकन
SS-31 माइटोकन्ड्रिया-लक्ष्यीकरण पेप्टाइड औषधि हो जुन माइटोकन्ड्रियल झिल्ली प्रकार्यको सुरक्षा गरेर र ऊर्जा चयापचय सुधार गरेर माइटोकन्ड्रियल डिसफंक्शनसँग सम्बन्धित विभिन्न रोगहरूको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ। यसले भित्री माइटोकोन्ड्रियल झिल्लीमा कार्डियोलिपिनसँग बाँध्छ, माइटोकोन्ड्रियल संरचना र कार्यलाई स्थिर बनाउँछ, प्रतिक्रियाशील अक्सिजन प्रजातिहरूको उत्पादन घटाउँछ र एटीपी उत्पादन बढाउँछ, जसले गर्दा माइटोकोन्ड्रियल प्रकार्य सुधार गर्दछ। यो राम्रोसँग सहन गरिएको छ र केहि अवस्थाहरूमा लेबरको वंशानुगत अप्टिक न्यूरोपैथी (LHON) मा महत्त्वपूर्ण सहयोगी उपचारात्मक प्रभावहरू सहित, बिरामीहरूको दृष्टिमा उल्लेखनीय सुधार भएको देखाइएको छ। यसले विभिन्न माइटोकोन्ड्रियल डिसफंक्शन-सम्बन्धित रोगहरूमा उपचारात्मक प्रभावहरू छन् जस्तै हृदय विफलता र न्यूरोडिजेनेरेटिभ रोगहरू, लक्षणहरू कम गर्ने र रोगको प्रगतिलाई सुस्त बनाउन।
▎ SS-31 संरचना
स्रोत: पबकेम |
अनुक्रम: RXKF आणविक सूत्र: C 32H 49N 9O5 आणविक वजन: 639.8g/mol CAS नम्बर: ७३६९९२-२१-५ PubChem CID: 11764719 समानार्थी शब्द: Elamipretide |
▎ SS-31 अनुसन्धान
SS-31 को अनुसन्धान पृष्ठभूमि के हो?
SS-31 पानीमा घुलनशील, सुगन्धित cationic, mitochondria-लक्षित टेट्रापेप्टाइड (सब्बा HN, 2022) हो। यसको अद्वितीय रासायनिक संरचनाले यसलाई सजिलैसँग भित्री माइटोकोन्ड्रियल झिल्लीमा प्रवेश गर्न र क्षणिक रूपमा स्थानीयकरण गर्न सक्षम बनाउँछ। विशेष रूपमा, यसले भित्री माइटोकोन्ड्रियल झिल्लीको एक प्रमुख घटक कार्डियोलिपिनलाई बाँध्न सक्छ, जसले गर्दा माइटोकोन्ड्रियल प्रकार्य सुधार गर्ने प्रभाव पार्छ।
यो विशिष्ट रासायनिक संरचना विभिन्न रोगहरु को उपचार मा यसको आवेदन को लागी एक आधार प्रदान गर्दछ। धेरै रोगहरू माइटोकोन्ड्रियल डिसफंक्शनसँग सम्बन्धित छन्, जस्तै बार्थ सिन्ड्रोम, हृदय विफलता, न्यूरोडिजेनेरेटिभ रोगहरू, इत्यादि। माइटोकोन्ड्रियाले सेलुलर ऊर्जा उत्पादन, अक्सिडेटिभ तनावको नियमन, र अन्य पक्षहरूमा महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्छ। जब माइटोकोन्ड्रियल प्रकार्य बिग्रन्छ, यसले अपर्याप्त सेलुलर ऊर्जा, बढ्दो अक्सिडेटिभ तनाव, र न्यूरोइन्फ्लेमेशन जस्ता समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ, जसले बारीमा विभिन्न रोगहरू निम्त्याउँछ।
SS-31 को अनुसन्धान र विकासले यी माइटोकोन्ड्रियल-सम्बन्धित रोगहरूलाई लक्षित गर्न, माइटोकन्ड्रियल प्रकार्य सुधार गरेर रोगीहरूको जीवनको गुणस्तर र बाँच्ने दरलाई सुधार गरेर रोगका लक्षणहरूलाई कम गर्ने लक्ष्य राख्छ। माइटोकोन्ड्रियल जीवविज्ञानमा निरन्तर गहिरो अनुसन्धानको साथ, मानिसहरूले बिस्तारै रोगहरूको घटना र विकासमा माइटोकन्ड्रियाको महत्त्वलाई मान्यता दिएका छन्।
अन्वेषकहरूले फेला पारेका छन् कि माइटोकोन्ड्रियल डिसफंक्शन विभिन्न रोगहरूको प्याथोफिजियोलोजिकल प्रक्रियाहरूसँग नजिकबाट सम्बन्धित छ। उदाहरणका लागि, न्यूरोडिजेनेरेटिभ रोगहरूमा, त्यहाँ न्यूरोनल माइटोकोन्ड्रियल डिसफंक्शन, क्रोनिक न्यूरोइन्फ्लेमेशन, विषाक्त प्रोटीनहरूको संचय, र न्यूरोनल एपोप्टोसिस [१] जस्ता समस्याहरू छन् । नैदानिक अनुसन्धानमा प्रवेश गर्नु अघि, SS-31 ले व्यापक पूर्व क्लिनिकल अध्ययनहरू पार गर्यो। यी अध्ययनहरूले औषधीको सुरक्षा, प्रभावकारिता, र फार्माकोकाइनेटिक गुणहरूको मूल्याङ्कन गर्न सेल मोडेलहरू र पशु मोडेलहरूमा सञ्चालन गरिएका प्रयोगहरू समावेश थिए। उदाहरणका लागि, बार्थ सिन्ड्रोमको अध्ययनमा, SS-31 ले प्रेरित प्लुरिपोटेन्ट स्टेम सेल मोडेलहरूमा माइटोकोन्ड्रियल बायोएनर्जेटिक्स र मोर्फोलोजीलाई द्रुत रूपमा सुधार गर्ने क्षमता प्रदर्शन गर्यो ।.
न्यूरोडिजेनेरेटिभ रोगहरूको अनुसन्धानमा, SS-31 ले धेरै पशु मोडेलहरूमा न्यूरोप्रोटेक्टिभ प्रभावहरू देखाएको छ, जसमा माइटोकोन्ड्रियल श्वासप्रश्वास बढाउने, न्यूरोइन्फ्लेमेशनलाई रोक्ने, र विषाक्त प्रोटीनहरू जम्मा हुनबाट रोक्ने [१] । SS-31 पहिले नै विभिन्न रोग क्षेत्रहरू समेट्ने धेरै क्लिनिकल अध्ययनहरूमा संलग्न भइसकेको छ।
हृदयघातको उपचारमा, एक अनियमित, प्लेसबो-नियन्त्रित परीक्षणले देखायो कि SS-31 को एकल इन्फ्युजन सुरक्षित र राम्रोसँग सहन सकिन्छ, र SS-31 को उच्च खुराकले बायाँ निलयको मात्रा सुधार गर्न सक्छ, हृदय विफलताको उपचारमा यसको सम्भावित भूमिकालाई समर्थन गर्दछ ।.
विभिन्न रोग मोडेलहरूमा SS-31 को कार्य को विशिष्ट संयन्त्र के हो?
1. हेमोरेजिक आघात र महाधमनी बेलुन अवरोध को मोडेल मा कार्य को संयन्त्र
हेमोरेजिक झटका र महाधमनी बेलुन अवरोध (REBOA) को कारणले हुने ischemia-reperfusion injury (IRI) को मोडेलमा माइटोकोन्ड्रियल क्षतिले केन्द्रीय भूमिका खेल्छ। SS-31 ले क्रिस्टलोइड फ्लुइडको माग घटाउन सक्छ र मृगौला र मुटुलाई जोगाउन सक्छ। विशेष रूपमा, यसले सीरम क्रिएटिनिन, ट्रोपोनिन, र इन्टरल्यूकिन-6 को सांद्रता कम गर्न सक्छ, तर अन्तिम प्लाज्मा ल्याक्टेट एकाग्रतामा यसले कुनै प्रभाव पार्दैन। SS-31 ले माइटोकन्ड्रियाको सुरक्षा गरेर आईआरआईलाई कम गर्न सक्छ, रगत बगेपछि आईआरआईबाट पीडित बिरामीहरूको लागि नयाँ उपचारको बाटो खोल्छ [४].
2. बार्थ सिन्ड्रोम मा कार्य को संयन्त्र
बार्थ सिन्ड्रोम कार्डियोमायोप्याथी, कंकाल मांसपेशी कमजोरी, वृद्धि मंदता, र चक्रीय न्यूट्रोपेनिया द्वारा विशेषता एक दुर्लभ एक्स-लिंक विकार हो। SS-31 पानीमा घुलनशील, सुगन्धित cationic, mitochondria-लक्षित टेट्रापेप्टाइड हो जसले बाहिरी माइटोकोन्ड्रियल झिल्लीमा प्रवेश गर्न सक्छ र कार्डियोलिपिनसँग बाँध्न सक्छ। यसले ऊर्जा उत्पादनमा सुधार गरेर र प्रतिक्रियाशील अक्सिजन प्रजातिहरूको अत्यधिक गठनलाई रोकेर सेल स्वास्थ्यलाई बढावा दिन्छ, जसले गर्दा अक्सिडेटिभ तनाव कम हुन्छ। बार्थ सिन्ड्रोमका प्रेरित प्लुरिपोटेन्ट स्टेम सेलहरू र बाल्यकालको कार्डियोमायोप्याथीद्वारा विशेषता भएका अन्य आनुवंशिक रूपमा सम्बन्धित रोगहरूमा, SS-31 ले माइटोकोन्ड्रियल बायोएनर्जेटिक्स र आकारविज्ञानलाई द्रुत रूपमा सुधार गर्न सक्छ। धेरै अध्ययनका नतिजाहरूले बार्थ सिन्ड्रोम भएका बिरामीहरूको लागि सम्भावित उपचारको रूपमा SS-31 को प्रयोगलाई समर्थन गर्दछ, विशेष गरी कार्डियोमायोपैथी निदान गरिएको अवस्थामा [२].
3. अटोसोमल डोमिनेन्ट पॉलीसिस्टिक मृगौला रोग (ADPKD) मा कार्य गर्ने संयन्त्र
गर्भावस्थाले अटोसोमल डोमिनेन्ट पॉलीसिस्टिक मृगौला रोग (ADPKD) मा सिस्टको प्रगतिलाई बढाउने मानिन्छ। यद्यपि, टोलभाप्टान, वयस्क ADPKD को लागि FDA द्वारा अनुमोदित एक मात्र औषधि, भ्रूणलाई सम्भावित हानिको कारणले गर्भवती ADPKD बिरामीहरूलाई सिफारिस गरिएको छैन। SS-31 एक माइटोकोन्ड्रिया-संरक्षणात्मक टेट्रापेप्टाइड हो जुन गर्भवती Pkd1RC/RC मुसाहरूमा मृगौला रोगको प्रगति सुधार गर्न पाइन्छ, जबकि ERK1/2 फास्फोरिलेसन घटाउँछ र माइटोकोन्ड्रियल सुपर कम्प्लेक्सहरूको गठन सुधार गर्दछ। थप रूपमा, SS-31 ले प्लेसेन्टा र स्तन दूध पार गर्न सक्छ, आक्रामक शिशु पोलिसिस्टिक मृगौला रोगलाई कुनै पनि टेराटोजेनिक वा हानिकारक प्रभावहरू बिना नै सुधार गर्न सक्छ। यी preclinical अध्ययनहरूले SS-31 को सम्भावित क्लिनिकल परीक्षणहरूलाई समर्थन गर्दछ [5].
4. हृदय विफलता मा कार्य को संयन्त्र
हृदय विफलता (HF), माइटोकोन्ड्रियामा नकारात्मक परिवर्तनहरू देखा पर्छन्। SS-31 ले मानव हृदय विफलताको माइटोकोन्ड्रियल र सुपर कम्प्लेक्स कार्यहरूमा सकारात्मक प्रभाव पार्छ। यसले अक्सिजन प्रवाह, जटिल I र जटिल IV गतिविधिहरू, र कमजोर मानव हृदय माइटोकोन्ड्रियामा सुपर कम्प्लेक्सहरूसँग सम्बन्धित जटिल IV गतिविधिलाई उल्लेखनीय रूपमा वृद्धि गर्न सक्छ, मानव माइटोकोन्ड्रियल प्रकार्य विफलतामा उल्लेखनीय सुधार गर्दछ [6].
एकल वेंट्रिकल जन्मजात हृदय रोग (SV CHD) भएका बच्चाहरूमा, हृदय प्रत्यारोपणका लागि क्लिनिकल संकेतहरूले माइटोकोन्ड्रियल डिसफंक्शनको उपस्थितिको सुझाव दिन्छ। SS-31 एक पेन्टापेप्टाइड लक्षित कार्डियोलिपिन हो जसले माइटोकोन्ड्रियल सुपर कम्प्लेक्स (जटिल I, III, IV) को अन्तरक्रिया सुधार गर्न सक्छ। SV CHD भएका बच्चाहरूको हृदयमा, SS-31 ले जटिल I गतिविधि र अधिकतम श्वासप्रश्वास (MR) लाई सुधार गर्न सक्छ, यसले सुझाव दिन्छ कि यसले मुख्यतया माइटोकोन्ड्रियल सुपर कम्प्लेक्सहरू सुधार गरेर प्रभाव पार्छ [७].
5. मधुमेह नेफ्रोपैथी मा कार्य को संयन्त्र
टाइप 2 मधुमेहको db/db माउस मोडेलमा, मधुमेह नेफ्रोपैथी (DKD) मृगौला र कार्डियाक सुपरअक्साइड स्तरमा कमीसँग सम्बन्धित छ। माइटोकोन्ड्रिया-प्रोटेक्टिभ एजेन्ट SS-31 (जसलाई MTP-131, SS-31, वा Bendavia पनि भनिन्छ) ले प्रोटीनुरिया, मूत्र H₂O₂, र db/db मुसामा ग्लोमेरुलर मेसेन्जियल म्याट्रिक्स जम्मा हुने वृद्धिलाई उल्लेखनीय रूपमा रोक्न सक्छ, र यी सुपरओक्साइड स्तरहरूमा पूर्ण रूपमा संरक्षण गर्दछ। SS-31 ले कुल मृगौला lysocardiolipin र db/db मुसामा मुख्य lysocardiolipin उपवर्गहरू पनि घटाउन सक्छ, र lysocardiolipin acyltransferase 1 को अभिव्यक्ति सुरक्षित गर्न सक्छ। यी नतिजाहरूले संकेत गर्दछ कि टाइप 2 मधुमेहमा, DKD मृगौला र कार्डियक स्तरमा कमीसँग सम्बन्धित छ र DKD-1 को रक्षा गर्न सक्छ। कार्डियोलिपिन रिमोडेलिंग को विनियमित गरेर शारीरिक सुपरअक्साइड स्तरहरू [8].
परिकल्पना गरिएको रेखाचित्रले न्यूरल माइटोकोन्ड्रिया गुणस्तर-नियन्त्रणमा इलामिप्रेटाइडको न्यूरोप्रोटेक्टिभ प्रभावहरूको सारांश दिन्छ।
स्रोत: पबमेड [१]
SS-31 का सम्बन्धित अनुप्रयोगहरू के हुन्?
बार्थ सिन्ड्रोममा कार्डियोमायोप्याथी: बार्थ सिन्ड्रोम एक दुर्लभ र सम्भावित X-लिंक गरिएको विकार हो जुन कार्डियोमायोप्याथी, कंकाल मांसपेशी कमजोरी, वृद्धि मंदता, र चक्रीय न्यूट्रोपेनिया द्वारा विशेषता हो। रोगीहरूमा बाल्यकालमा मृत्युको उच्च जोखिम हुन्छ र प्रतिरक्षा प्रणालीको गम्भीर कमजोरीसँगै कार्डियोमायोप्याथी हुने सम्भावना हुन्छ। SS-31 ले बार्थ सिन्ड्रोम भएका बिरामीहरूमा कार्डियोमायोप्याथीको उपचारका लागि चुनौती र अवसर दुवै प्रस्तुत गर्दछ। धेरै अध्ययनका नतिजाहरूले बार्थ सिन्ड्रोम भएका बिरामीहरूको लागि सम्भावित उपचारको रूपमा यसको प्रयोगलाई समर्थन गर्दछ, विशेष गरी जब कार्डियोमायोपैथी निदान गरिन्छ। यसले कार्डियोमायोप्याथीको प्रगतिमा दिगो प्रभाव पार्न सक्छ र बिस्तारै र संरचनात्मक रूपमा विश्वव्यापी, सेलुलर, र आणविक स्तरहरूमा असफल बायाँ भेन्ट्रिकलको पुन: निर्माणलाई उल्टाउन सक्छ ।.
एकल वेंट्रिकल जन्मजात हृदय रोग:
जन्मजात हृदय रोग सबैभन्दा सामान्य जन्म दोष हो, र गम्भीर एकल वेंट्रिकल जन्मजात हृदय रोग शिशु हृदय प्रत्यारोपणको लागि मुख्य संकेत हो, हाल धेरै थोरै चिकित्सा उपचार विकल्पहरू उपलब्ध छन्। एकल भेन्ट्रिकल जन्मजात हृदय रोग भएका बालबालिकाको मुटुमा माइटोकोन्ड्रियल डिसफंक्शन हुने र माइटोकोन्ड्रिया-लक्षित पेप्टाइड एसएस-३१ ले मुटुको माइटोकोन्ड्रियल कार्यलाई सुधार गर्न सक्छ भन्ने पत्ता लागेको छ। मायोकार्डियल प्रकार्य सुधार गर्न र प्रत्यारोपणको प्रगतिमा ढिलाइ गर्न यो औषधिको क्षमतामा थप अनुसन्धान आवश्यक छ [७].
लेबरको वंशानुगत ओप्टिक न्यूरोपैथी:
लेबरको वंशानुगत अप्टिक न्यूरोपैथी भएका बिरामीहरूको उपचारमा SS-31 को सामयिक प्रयोगको सुरक्षा, सहनशीलता र सम्भावित प्रभावकारिताको एक अध्ययनले मूल्याङ्कन गर्यो। परिणामहरूले देखाए कि SS-31 राम्रोसँग सहन गरिएको थियो, तर प्राथमिक दृश्य प्रभावकारिताको अन्तिम बिन्दुमा पुग्न सकेन। यद्यपि, खुला-लेबल विस्तार अवधिको समयमा दृश्य प्रकार्यको मूल्याङ्कन र पोस्ट-हक विश्लेषणले केन्द्रीय दृश्य क्षेत्रको औसत विचलनमा प्रोत्साहनजनक सुधारहरू देखायो, जसलाई थप अन्वेषण आवश्यक छ [९].
ट्राउमेटिक ओप्टिक न्यूरोपैथी:
यो फेला परेको छ कि SS-31 (MTP-131), एक माइटोकोन्ड्रिया-लक्षित सानो अणु टेट्रापेप्टाइड, जब ट्युमर नेक्रोसिस कारक अवरोधक ईटानरसेप्ट संग संयोजन मा प्रयोग गरिन्छ, मुसा मा अप्टिक तंत्रिका आघात पछि रेटिना गैन्ग्लियोन कोशिकाहरु को लागी एक न्यूरोप्रोटेक्टेन्ट को रूप मा काम गर्न सक्छ। Subcutaneous etanercept वा MTP-131 एक्लै र तिनीहरूको संयोजनले सबै रेटिना गैन्ग्लियोन कोशिकाहरूको अस्तित्व दर बढाउन सक्छ, तर तिनीहरू संयोजनमा प्रयोग गर्दा कुनै सिनेर्जेस्टिक प्रभाव देखा परेन [१०].
स्पाइनल कर्ड इन्जुरी: SS-31 (SS-31) एक उपन्यास सुगन्धित cationic पेप्टाइड हो जसले रक्त-मस्तिष्क अवरोधलाई स्वतन्त्र रूपमा पार गर्न सक्छ। अध्ययनहरूले देखाएको छ कि SS-31 ले मेरुदण्डको चोट पछि कार्यात्मक रिकभरीलाई बढावा दिन्छ cPLA2-मध्यस्थता अटोफेजिक क्षतिलाई रोकेर, लाइसोसोमल झिल्ली पारगम्यतामा वृद्धि रोक्न, र पाइरोप्टोसिसलाई रोक्छ, र यसको सम्भावित क्लिनिकल अनुप्रयोग मूल्य छ [११]।.
न्यूरोइन्फ्लेमेशन र संज्ञानात्मक हानि:
वृद्ध मुसाहरूमा, lipopolysaccharide प्रणालीगत सूजन र neuroinflammation प्रेरित गर्न सक्छ, र SS-31 उपचारको लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ। अध्ययनहरूले देखाएको छ कि हिप्पोक्याम्पल न्यूरोइन्फ्लेमेशनलाई रोक्नेले हिप्पोक्याम्पसमा भडकाउने प्रतिक्रियालाई मात्र कम गर्न सक्दैन तर हिप्पोक्याम्पस-सम्बन्धित क्षेत्रहरूमा मस्तिष्कको कार्यात्मक जडानलाई पनि सुधार गर्न सक्छ। SS-31 को साथ प्रारम्भिक एंटी-इन्फ्लेमेटरी उपचारले lipopolysaccharide-प्रेरित neuroinflammation को प्रभाव कम गर्नमा स्थायी प्रभाव पार्छ [१२].
अटोसोमल प्रबल पॉलीसिस्टिक मृगौला रोग:
गर्भावस्थाले अटोसोमल डोमिनेन्ट पॉलीसिस्टिक मृगौला रोगमा सिस्टको प्रगतिलाई बढाउने मानिन्छ। यो फेला परेको छ कि माइटोकोन्ड्रिया-प्रोटेक्टिभ टेट्रापेप्टाइड SS-31 ले गर्भवती Pkd1^{RC/RC} मुसाहरूमा मृगौला रोगको प्रगतिलाई सुधार गर्न सक्छ, जबकि ERK1/2 फास्फोरिलेसन घटाउँछ र माइटोकोन्ड्रियल सुपर कम्प्लेक्सहरूको गठनमा सुधार गर्दछ। SS-31 ले प्लेसेन्टा र स्तनको दूधलाई पार गर्न सक्छ, कुनै पनि देखाइएको टेराटोजेनिक वा हानिकारक प्रभावहरू बिना गम्भीर शिशु पोलिसिस्टिक मृगौला रोगमा सुधार गर्दछ [५].
न्यूरोडिजेनेरेटिव रोगहरू:
SS-31 माइटोकोन्ड्रिया-लक्षित सानो अणु टेट्रापेप्टाइड हो जसले विभिन्न माइटोकोन्ड्रियल-सम्बन्धित रोगहरूमा उपचारात्मक प्रभाव र सुरक्षा देखाएको छ। न्यूरोडिजेनेरेटिभ रोगहरूमा, SS-31 ले माइटोकोन्ड्रियल श्वासप्रश्वास बढाउन सक्छ, माइटोकोन्ड्रियल बायोजेनेसिस नियामकहरू र ट्रान्सलोकेटर कारकहरू मार्फत न्यूरोनल माइटोकोन्ड्रियल बायोजेनेसिस सक्रिय गर्न सक्छ, माइटोकोन्ड्रियल फ्युजन बढाउन सक्छ, माइटोकोन्ड्रियल विखंडनलाई रोक्छ, न्यूरोफ्याग्नेसन बढाउन सक्छ, न्यूरोकन्ड्रियल तनाव कम गर्न सक्छ। विषाक्त प्रोटीनहरूको संचय, न्यूरोनल एपोप्टोसिस रोक्न, र न्यूरोनल बाँच्ने मार्गहरू बढाउनुहोस्। तसर्थ, SS-31 ले माइटोकन्ड्रियल श्वासप्रश्वास, बायोजेनेसिस, फ्युजन, र न्यूरोनल बाँच्ने मार्गहरू बढाएर न्यूरोडिजेनेरेटिभ रोगहरूको प्रगतिलाई रोक्न सक्छ, साथै माइटोकोन्ड्रियल विखंडन, अक्सिडेटिभ तनाव, न्यूरोइन्फ्लेमेशन, विषाक्त प्रोटीनको संचय र न्यूरोपोसिस [न्युरोपोसिस],.
सार्कोपेनिया: यो पत्ता लागेको छ कि SS-31 को साथ 8 हप्ताको उपचारले वृद्ध महिला मुसाको कंकाल मांसपेशिहरु मा प्रोटीन फास्फोरिलेसन मा उमेर सम्बन्धी परिवर्तनहरु लाई आंशिक रूप देखि उल्टाउन सक्छ, जो कंकाल मांसपेशिहरु को कार्य को सुधार र प्रोटीन S-glutathionylation मा परिवर्तन को पुनर्स्थापना संग संगत छ [१३]।.
माइटोकोन्ड्रिया-लक्षित औषधिको रूपमा, SS-31 माइटोकोन्ड्रियल रोगहरूको उपचारको लागि एक नवीन रणनीति प्रदान गर्दछ। माइटोकन्ड्रियाको संरचना र कार्यलाई सुरक्षित गरेर, यसले LHON र बार्थ सिन्ड्रोम जस्ता रोगहरूमा क्लिनिकल मूल्य प्रदर्शन गरेको छ, विशेष गरी तीव्र अप्टिक न्यूरोपैथीमा महत्त्वपूर्ण प्रभावकारिता देखाउँदै। यसले माइटोकोन्ड्रियल डिसफंक्शनसँग सम्बन्धित विभिन्न रोगहरूमा उपचारात्मक प्रभाव पार्छ, जस्तै हृदय विफलता र न्यूरोडिजेनेरेटिभ रोगहरू, र लक्षणहरू कम गर्न र रोगको प्रगतिमा ढिलाइ गर्न सक्छ।
लेखक को बारेमा
माथि उल्लेखित सामग्रीहरू सबै अनुसन्धान, सम्पादन र कोसर पेप्टाइड्स द्वारा संकलित छन्।
वैज्ञानिक जर्नल लेखक
दानेशगर एन शैक्षिक समुदायमा एक प्रभावशाली विद्वान हुन्, र उनको शैक्षिक क्यारियर आयोवा विश्वविद्यालय र ओरेगन स्टेट युनिभर्सिटीसँग नजिकबाट जोडिएको छ। उनका अनुसन्धान क्षेत्रहरू व्यापक र गहन छन्, जसमा जेरियाट्रिक्स र जेरोन्टोलोजी, कार्डियोभास्कुलर प्रणाली र कार्डियोलोजी, बायोकेमिस्ट्री र आणविक जीवविज्ञान, सेल जीवविज्ञान, र ओन्कोलोजी जस्ता धेरै विषयहरू समावेश छन्। जेरियाट्रिक्स र जेरोन्टोलोजीको क्षेत्रमा, दानेशगर एन बुढेसकालको जैविक संयन्त्र र बुढ्यौली सम्बन्धी रोगहरूको लागि प्रभावकारी हस्तक्षेपहरू अन्वेषण गर्न प्रतिबद्ध छ, अनुसन्धानको माध्यमबाट वृद्धहरूको जीवनको गुणस्तर र स्वास्थ्य स्तर सुधार गर्ने आशामा।
कार्डियोभास्कुलर प्रणाली र कार्डियोलोजीको पक्षमा, उहाँले हृदय रोगहरूको रोगजनन, निदान विधिहरू, र हृदय रोगहरूको उपचार रणनीतिहरूमा गहिरो अनुसन्धान गर्नुहुन्छ, जसले हृदय रोगहरूको रोकथाम र उपचारमा योगदान पुर्याउँछ। जैव रसायन र आणविक जीवविज्ञान को क्षेत्र मा, उहाँले जैविक अणुहरु को संरचना, कार्य, र अन्तरक्रिया मा ध्यान केन्द्रित गर्दछ, आणविक स्तर मा जीवन गतिविधिहरु को रहस्य प्रकट र रोगहरु को समझ र उपचार को लागी एक सैद्धांतिक आधार प्रदान गर्दछ। कोशिका जीवविज्ञानको क्षेत्रमा, दानेशगर एन कोशिकाहरूको जीवन गतिविधिहरूको संरचना, कार्य र नियमहरूमा केन्द्रित छ, सेल सिग्नल ट्रान्सडक्सन र सेल चक्र नियमन जस्ता मुख्य प्रक्रियाहरूको अध्ययन गर्दै, रोगहरूको सेलुलर मेकानिजमहरूको अध्ययनको लागि महत्त्वपूर्ण संकेतहरू प्रदान गर्दछ। ओन्कोलोजीको क्षेत्रमा, उनी ट्यूमरको घटना र विकास संयन्त्र, साथै ट्यूमरको निदान र उपचार, प्रारम्भिक पत्ता लगाउने मार्करहरू र ट्यूमरहरूको लागि नयाँ उपचारात्मक लक्ष्यहरू अन्वेषण गर्न, ट्यूमरका बिरामीहरूलाई नयाँ आशा ल्याएर अनुसन्धान गर्न प्रतिबद्ध छन्। दानेशगर एन उद्धरणको सन्दर्भमा सूचीबद्ध छ [5]।
▎ सान्दर्भिक उद्धरणहरू
[१] Nhu NT, Xiao S, Liu Y, et al। न्यूरोडिजेनरेशन [J] मा सानो माइटोकोन्ड्रियल-लक्षित टेट्रापेप्टाइड इलामिप्रेटाइडको न्यूरोप्रोटेक्टिभ प्रभावहरू। फ्रन्टियर्स इन इन्टिग्रेटिभ न्यूरोसाइन्स, 2022,15.DOI:10.3389/fnint.2021.747901।
[२] सब्बा एचएन इलामिप्रेटाइड बार्थ सिन्ड्रोम कार्डियोमायोप्याथी: असफल पावर ग्रिडको क्रमिक पुनर्निर्माण[J]। हृदय विफलता समीक्षा, 2022,27(5):1911-1923.DOI:10.1007/s10741-021-10177-8।
[३] डबर्ट एमए, योव ई, डन जी, एट अल। हृदय विफलता उपचारमा उपन्यास माइटोकोन्ड्रिया-लक्ष्यीकरण पेप्टाइड इलामिप्रेटाइड [जे] को अनियमित, प्लेसबो-नियन्त्रित परीक्षण। सर्कुलेशन-हार्ट फेलियर, 2017,10(12)।DOI:10.1161/CIRCHEARTFAILURE।117.004389।
[४] पटेल एन, जोन्सन एमए, वाप्नियार्स्की एन, एट अल। इलामिप्रेटाइडले हेमोरेजिक झटका [J] को स्वाइन मोडेलमा ischemia-reperfusion चोटलाई कम गर्छ। वैज्ञानिक प्रतिवेदन, 2023,13(1).DOI:10.1038/s41598-023-31374-5।
[५] दानेशगर एन, लियांग पी, लान आरएस, एट अल। गर्भावस्थाको समयमा इलामिप्रेटाइड उपचारले PKD1 उत्परिवर्तन [J] संग मातृ र नवजात मुसाहरूमा polycystic मृगौला रोगको प्रगतिलाई कम गर्छ। मृगौला अन्तर्राष्ट्रिय, 2022,101(5):906-911.DOI:10.1016/j.kint.2021.12.006।
[६] Chatfield KC, Sparagna GC, Chau S, et al। Elamipretide असफल मानव हृदय मा माइटोकोन्ड्रियल प्रकार्य सुधार गर्दछ [J]। Jacc-Basic to Translational Science, 2019,4(2):147-157.DOI:10.1016/j.jacbts.2018.12.005।
[७] गार्सिया ए, जोन्स्चर आर, स्पारागना जी, एट अल। Elamipretide एकल वेंट्रिकल हृदय रोग [J] संग बच्चाहरु मा हृदय माइटोकोन्ड्रियल प्रकार्य सुधार गर्दछ। कार्डियक फेलियरको जर्नल, २०२३,२९(४):६६१।
[८] मियामोटो एस, झांग जी, हल डी, एट अल। इलामिप्रेटाइड (MTP-131) को साथ माइटोकोन्ड्रियल सुपरअक्साइड स्तरहरू पुनर्स्थापित गर्नाले db/db मुसाहरूलाई मधुमेह मृगौला रोगको प्रगतिबाट बचाउँछ।[J]। जैविक रसायन विज्ञानको जर्नल, 2020,295(21):7249-7260.DOI:10.1074/jbc.RA119.011110।
[९] Karanjia R, Coupland SG, Garcia M, et al। Elamipretide (MTP-131) लेबरको वंशाणुगत अप्टिक न्यूरोपैथी [J] को उपचारको लागि सामयिक नेत्र समाधान। खोजी नेत्र विज्ञान र दृश्य विज्ञान, 2019,60(9)।
[१०] Tse BC, Dvoriantchikova G, Tao W, et al। एलामिप्रेटाइड (MTP-131) को साथ माइटोकोन्ड्रियल लक्षित थेरापी तीव्र सेटिंग [J] मा ट्राउमेटिक अप्टिक न्यूरोपैथीको लागि ट्यूमर नेक्रोसिस कारक निषेधको लागि सहायकको रूपमा। प्रायोगिक आँखा अनुसन्धान, 2020,199.DOI:10.1016/j.exer.2020.108178।
[११] झांग एच, चेन वाई, ली एफ, एट अल। इलामिप्रेटाइडले cPLA2-प्रेरित लाइसोसोमल झिल्ली पारिमेबिलाइजेसन [J] लाई रोकेर आघातपूर्ण रूपमा घाइते मेरुदण्डमा पाइरोप्टोसिस कम गर्दछ। जर्नल अफ न्यूरोइन्फ्लेमेसन, २०२३,२०(१)।DOI:१०.११८६/s१२९७४-०२३-०२६९०-४।
[१२] लिउ वाई, फु एच, वू वाई, एट अल। Elamipretide (SS-31) ले हिप्पोक्याम्पस र अन्य सम्बन्धित क्षेत्रहरूमा कार्यात्मक जडान सुधार गर्दछ जुन लामो समयसम्म न्युरोइन्फ्लेमेशन पछि वृद्ध मुसाहरूमा Lipopolysaccharide द्वारा प्रेरित [J]। फ्रन्टियर्स इन एजिंग न्यूरोसाइन्स, 2021,13.DOI:10.3389/fnagi.2021.600484।
[१३] क्याम्पबेल एमडी, मार्टिन-पेरेज एम, एगर्टसन जेडी, एट अल। वृद्ध महिला चूहों [J] मा कंकाल मांसपेशी phosphoproteome मा Elamipretide प्रभाव। Geroscience, 2022,44(6):2913-2924.DOI:10.1007/s11357-022-00679-0।
यस वेबसाइटमा प्रदान गरिएका सबै लेखहरू र उत्पादन जानकारीहरू केवल सूचना प्रसार र शैक्षिक उद्देश्यका लागि हुन्।
यस वेबसाइटमा प्रदान गरिएका उत्पादनहरू विशेष रूपमा इन विट्रो अनुसन्धानका लागि हुन्। इन भिट्रो अनुसन्धान (ल्याटिन: *इन ग्लास*, जसको अर्थ काँचका भाँडोमा) मानव शरीर बाहिर गरिन्छ। यी उत्पादनहरू औषधि होइनन्, यूएस फूड एण्ड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (FDA) द्वारा अनुमोदन गरिएको छैन, र कुनै पनि चिकित्सा अवस्था, रोग, वा रोगलाई रोक्न, उपचार वा निको पार्न प्रयोग गर्नु हुँदैन। यी उत्पादनहरूलाई मानव वा जनावरको शरीरमा कुनै पनि रूपमा परिचय गराउन कानूनद्वारा कडा रूपमा निषेध गरिएको छ।