कोसर पेप्टाइड्स के द्वारा 
27 दिन पहिले
एह वेबसाइट पर दिहल सगरी लेख आ उत्पाद जानकारी खाली जानकारी प्रसार आ शैक्षिक उद्देश्य खातिर बा.
एह वेबसाइट पर दिहल गइल उत्पाद खास तौर पर इन विट्रो रिसर्च खातिर बनावल गइल बा. इन विट्रो रिसर्च (लैटिन में: *कांच में*, मतलब कांच के बर्तन में) मनुष्य के शरीर के बाहर कइल जाला। ई उत्पाद दवाई ना हवें, अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (FDA) के मंजूरी नइखे मिलल आ एकर इस्तेमाल कवनो मेडिकल स्थिति, बेमारी भा बेमारी के रोके, इलाज भा ठीक करे खातिर ना होखे के चाहीं. एह उत्पाद सभ के मनुष्य भा जानवर के शरीर में कवनो रूप में ले आवे पर कानून के सख्त रोक बा।
अवलोकन कइल जाव
ग्रोथ हार्मोन के कमी (GHD) एगो बढ़ती आ बिकास के बिकार हवे जे ग्रोथ हार्मोन (GH) के अपर्याप्त स्राव भा बिकार के कारण होला। जीएच, एगो पेप्टाइड हार्मोन, जवन कि अगिला पिट्यूटरी ग्रंथि से स्रावित होखेला, बच्चा के बढ़े अवुरी विकास में बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभावेला। पेप्टाइड रिप्लेसमेंट थेरापी, जीएचडी के प्राथमिक इलाज के रूप में, नैदानिक प्रयोग में व्यापक रूप से अपनावल गइल बा।
चित्र 1 हड्डी पर ग्रोथ हार्मोन आ अन्य हार्मोन के प्रभाव।
विकास हार्मोन के शारीरिक कार्य
(1) विकास आ विकास के बढ़ावा दिहल
कंकाल के बढ़ती: जीएच सीधे हड्डी सभ के बढ़ती के प्लेट सभ पर काम करे ला, उपास्थि कोशिका सभ के प्रसार आ बिभेद के उत्तेजित करे ला, उपास्थि मैट्रिक्स के संश्लेषण आ कैल्शियमीकरण के बढ़ावा देला, जेकरा से हड्डी के अनुदैर्ध्य बढ़ती के सुविधा मिले ला। उदाहरण खातिर, लंबा हड्डी सभ के बढ़ती के दौरान, जीएच एपिफिसियल उपास्थि कोशिका सभ के लगातार बिभाजन के बढ़ावा देला, उपास्थि कोशिका सभ के संख्या बढ़ावे ला आ एह तरीका से हड्डी के लम्बा होखे के बढ़ावा देला।
अंग के बढ़ती : जीएच पूरा शरीर में बिबिध ऊतक आ अंग सभ के बढ़ती के भी बढ़ावा देला। ई मांसपेशी कोशिका सभ के प्रसार आ प्रोटीन संश्लेषण के उत्तेजित करे ला, मांसपेशी सभ के द्रब्यमान बढ़ावे ला; ई लिवर आ किडनी नियर आंतरिक अंग सभ के बढ़ती आ बिकास के बढ़ावा देला, इनहन के सामान्य कामकाज के बरकरार रखे ला। उदाहरण खातिर, मांसपेशी के ऊतक में, जीएच संबंधित जीन सभ के एक्सप्रेशन के अपरेगुलेट करे ला, मांसपेशी के रेशा सभ के बढ़ती आ हाइपरट्रोफी के बढ़ावा देला।
(2) चयापचय प्रक्रिया के नियमन
ग्लूकोज चयापचय : ग्लूकोज चयापचय के जीएच के नियमन अपेक्षाकृत जटिल होला। ई परिधीय ऊतक सभ के ग्लूकोज के लेवे आ इस्तेमाल में बाधा डाल सके ला, जेकरा चलते खून में ग्लूकोज के स्तर बढ़ जाला; एकरा से लिवर के ग्लाइकोजन के टूटे के भी बढ़ावा मिल सकता, जवना से खून में ग्लूकोज के स्तर अवुरी बढ़ सकता। लंबा समय तक चले वाली जीएच क्रिया अप्रत्यक्ष रूप से इंसुलिन नियर ग्रोथ फैक्टर-1 (IGF-1) के स्राव के बढ़ावा दे के इंसुलिन संवेदनशीलता बढ़ा सके ले, जेकरा से खून में ग्लूकोज के स्तर कम हो सके ला।
वसा के चयापचय : जीएच वसा के टूटे के बढ़ावा देवेला, जवना से शरीर के ऊर्जा देवे खाती मुक्त फैटी एसिड के रिलीज बढ़ जाला। एकरा अलावे इ वसा के ऊतक के जमाव के भी कम करेला, जवन कि शरीर के चर्बी के सामान्य वितरण के बनावे राखे में मदद करेला। कुछ अध्ययन में ग्रोथ हार्मोन के कमी (GHD) वाला बच्चा में जीएच रिप्लेसमेंट थेरेपी के बाद शरीर में वसा के मात्रा में काफी कमी आईल, जवन कि वसा चयापचय के बढ़ावा देवे में जीएच के भूमिका से बहुत नजदीक से जुड़ल बा।
प्रोटीन चयापचय : जीएच प्रोटीन संश्लेषण के एगो महत्वपूर्ण नियामक हवे। ई कोशिका सभ में अमीनो एसिड सभ के प्रवेश के बढ़ावा देला, प्रोटीन संश्लेषण में तेजी ले आवे ला आ प्रोटीन के टूटे के रोके ला, जेकरा से शरीर में प्रोटीन के मात्रा बढ़ जाला। बचपन के बढ़ती आ बिकास के दौरान ई परभाव मांसपेशी आ हड्डी नियर ऊतक सभ के सामान्य बढ़ती आ मरम्मत के बनावे में मदद करे ला।
लइकन में ग्रोथ हार्मोन के कमी
(1) रोगजनन के बारे में बतावल गइल बा
जन्मजात कारक : कुछ जीएचडी के मरीज आनुवंशिक कारक के कारण होखेला। कुछ खास जीन उत्परिवर्तन जीएच संश्लेषण, स्राव भा क्रिया प्रक्रिया के प्रभावित क सके ला। आम आनुवांशिक दोष सभ में ग्रोथ हार्मोन जीन (GH1) में उत्परिवर्तन सामिल बा, जेकरा चलते जीएच संश्लेषण में बिगड़ल हो सके ला; पिट्यूटरी के बिकास से संबंधित जीन सभ में उत्परिवर्तन, जइसे कि PROP1 आ POU1F1, अगिला पिट्यूटरी ग्रंथि के सामान्य बिकास के प्रभावित क सके ला, जेकरा चलते जीएच के स्राव पर्याप्त ना हो सके ला।
अर्जित कारक : अर्जित कारक जइसे कि ब्रेन ट्यूमर, संक्रमण, आ आघात भी जीएचडी पैदा क सके ला। ब्रेन ट्यूमर, जइसे कि क्रेनियोफैरिंजियोमा, पिट्यूटरी ग्रंथि भा हाइपोथैलेमस के संकुचित क सके ला, जीएच के स्राव के प्रभावित करे ला; इंसेफेलाइटिस भा मेनिंजाइटिस नियर इंट्राक्रैनियल संक्रमण से पिट्यूटरी ग्रंथि भा हाइपोथैलेमस के न्यूरोएंडोक्राइन कोशिका सभ के नोकसान हो सके ला, जेकरा चलते जीएच के स्राव असामान्य हो सके ला; सिर के आघात, खासतौर पर अइसन आघात जेह में पिट्यूटरी डंठल भा हाइपोथैलेमस के नोकसान होखे, जीएच स्राव खातिर नियामक रास्ता सभ के भी बिघटन क सके ला, जेकरा चलते जीएचडी हो सके ला।
इडिओपैथिक कारक: जीएचडी के मरीजन के एगो हिस्सा के कौनों पहिचान करे लायक कारण ना होला आ इनहन के इडिओपैथिक जीएचडी वाला के रूप में वर्गीकृत कइल जाला। एह मरीजन में हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी फंक्शन में हल्का असामान्यता हो सके ला, बाकी ई असामान्यता एतना गंभीर ना होखे लीं कि निश्चित निदान के जरूरत होखे। वर्तमान में ई मानल जाला कि इडिओपैथिक जीएचडी हाइपोथैलेमिक न्यूरोट्रांसमीटर भा न्यूरो-रेगुलेटरी फंक्शन में बिघटन से जुड़ल हो सके ला।
(2) नैदानिक अभिव्यक्ति के बारे में बतावल गइल बा
बढ़ती में मंदता : ई जीएचडी के सभसे प्रमुख नैदानिक अभिव्यक्ति हवे। बच्चा के लंबाई के बढ़ती के दर साथी लोग के तुलना में काफी धीमा होला, सालाना बढ़ती के दर अक्सर 5 सेमी से कम होला। जइसे-जइसे बच्चा के उमिर बढ़ेला, साथी लोग से लंबाई के अंतर धीरे-धीरे बढ़ेला अवुरी छोट कद तेजी से देखाई देवे लागेला। उदाहरण खातिर, जबकि सामान्य बच्चा यौवन से पहिले लगभग 5-7 सेमी प्रति साल बढ़े लें, जीएचडी के मरीज सभ के बढ़ती खाली 2-3 सेमी हो सके ला।
पी roportional बॉडी बिल्ड: हालांकि जीएचडी वाला बच्चा के कद छोट होखेला, लेकिन आम तौर प उनुकर बॉडी बिल्ड आनुपातिक होखेला। ई पारिवारिक छोट कद से अलग होला, जहाँ लइकन में अंग के लंबाई अनुपात में ना होखे के परदरशन हो सके ला। जीएचडी के बच्चा के चेहरा के रूप अक्सर बच्चा निहन होखेला, जवना के सिर अपेक्षाकृत बड़ होखेला जवन कि ओ लोग के शरीर के आकार के अनुपात में ना होखेला। जीएचडी के कुछ बच्चा सभ में मेटाबोलिक असामान्यता भी हो सके ला, जइसे कि शरीर में चर्बी के प्रतिशत बढ़ल आ मांसपेशी सभ में कमी; कुछ लोग के यौन बिकास में देरी हो सके ला, एकर बिसेसता यौवन के सुरुआत में देरी आ गौण यौन बिसेसता सभ के बिकास में देरी हो सके ला; एकरे अलावा, जीएचडी के बच्चा सभ में न्यूरोलॉजिकल मुद्दा हो सके ला जइसे कि सीखल में दिक्कत आ धियान के कमी, ई न्यूरोलॉजिकल बिकास पर ग्रोथ हार्मोन के परभाव से संबंधित होलें।
(3) विधियन के बारे में बतावल गइल बा
प्रयोगशाला में परीक्षण कइल जाला
ग्रोथ हार्मोन स्टिम्युलेशन टेस्ट: चूँकि जीएच के स्राव दाल में होला, जीएच के स्तर के नापे खातिर बेतरतीब खून के नमूना लिहल एकर स्राव के स्थिति के सही तरीका से ना देखा सके ला। एहसे ग्रोथ हार्मोन स्टिम्युलेशन टेस्ट के जरूरत होखेला। आमतौर पर इस्तेमाल होखे वाली उत्तेजना दवाई सभ में इंसुलिन, आर्जिनिन, आ क्लोनिडीन सामिल बाड़ें। उत्तेजना दवाई के प्रशासन से जीएच स्राव के प्रतिक्रिया देखल जाला। आमतौर पर, 10 μg/L से नीचे के GH पीक आंशिक GH के कमी के संकेत देला आ 5 μg/L से नीचे के GH पीक पूरा GH के कमी के संकेत देला।
इंसुलिन नियर ग्रोथ फैक्टर-1 (IGF-1) आ इंसुलिन नियर ग्रोथ फैक्टर बाइंडिंग प्रोटीन-3 (IGFBP-3) के माप: IGF-1 आ IGFBP-3 के स्तर GH स्राव से बहुत नजदीक से संबंधित होला आ अपेक्षाकृत स्थिर होला, स्पंदनशील स्राव से परभाव ना पड़े ला। जीएचडी वाला बच्चा सभ में, आमतौर पर आईजीएफ-1 आ आईजीएफबीपी-3 के स्तर उनके उमिर के हिसाब से सामान्य सीमा से नीचे होला। आईजीएफ-1 के स्तर पर उमिर आ पोषण के स्थिति नियर कारक सभ के भी परभाव पड़े ला, एह से निदान के दौरान इनहन पर व्यापक रूप से बिचार करे के पड़े ला।
पेप्टाइड रिप्लेसमेंट थेरेपी के बारे में बतावल गइल बा
ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी खातिर दवाई के चयन
रिकॉम्बिनेंट ह्यूमन ग्रोथ हार्मोन (rhGH): वर्तमान में rhGH नैदानिक प्रयोग में GHD के इलाज खातिर सभसे ढेर इस्तेमाल होखे वाली पेप्टाइड दवाई हवे। एकर उत्पादन जेनेटिक इंजीनियरिंग टेक्नोलॉजी के इस्तेमाल से होला, एकर अमीनो एसिड अनुक्रम प्राकृतिक जीएच नियर होला। rhGH कई तरह के फॉर्मूलेशन में उपलब्ध बा, जवना में फ्रीज-ड्राई पाउडर इंजेक्शन अवुरी पानी आधारित इंजेक्शन शामिल बा। कुछ अध्ययन सभ में, जीएचडी के बच्चा सभ के इलाज खातिर रिकॉम्बिनेंट ह्यूमन ग्रोथ हार्मोन जलीय घोल के इस्तेमाल से बढ़िया चिकित्सीय परिणाम मिलल बा, मरीजन में लंबाई बढ़े के दर में काफी बढ़ती भइल बा।
लंबा समय तक काम करे वाला ग्रोथ हार्मोन : रोगी के अनुपालन में सुधार खातिर लंबा समय तक काम करे वाला ग्रोथ हार्मोन के विकास कईल गईल। लंबा समय तक काम करे वाला ग्रोथ हार्मोन के निर्माण rhGH के रासायनिक रूप से संशोधित क के शरीर में एकर आधा जीवन के बढ़ावे से होखेला, जवना से इंजेक्शन के आवृत्ति कम हो जाला। पॉलीइथिलीन ग्लाइकोल-मोडिफाइड रिकॉम्बिनेंट ह्यूमन ग्रोथ हार्मोन (PEG-rhGH) के हर हफ्ता खाली एक बेर इंजेक्शन के जरूरत होला, जवना से मरीजन पर इंजेक्शन के बोझ काफी कम हो जाला। पीईजी-आरएचजीएच जीएचडी के बच्चा के इलाज में आरएचजीएच के रोज के इंजेक्शन निहन प्रभावकारिता अवुरी सुरक्षा के प्रदर्शन करेला।
अन्य पेप्टाइड दवाई सभ पर रिसर्च के प्रगति: rhGH आ एकरे लंबा समय ले काम करे वाला फॉर्मूलेशन सभ के अलावा, वर्तमान में कई गो उपन्यास पेप्टाइड दवाई सभ के बिकास हो रहल बा। उदाहरण खातिर, कुछ पेप्टाइड पदार्थ जे जीएच के स्राव के बढ़ावा देलें या जीएच के क्रिया के बढ़ावे लें, जीएचडी खातिर नया इलाज के विकल्प के रूप में उभर सके लें।
(2) इलाज के परिणाम के बारे में बतावल गइल बा
लंबाई में बढ़ोतरी : लंबाई में बढ़ोतरी ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के प्रभावशीलता के आकलन करे खाती सबसे सीधा संकेतक ह। नियमित रूप से बच्चा के लंबाई नाप के, लंबाई के बढ़े के दर के गणना क के अवुरी एकर तुलना इलाज से पहिले के स्तर से क के। आमतौर पर, इलाज के पहिला 6-12 महीना के भीतर, ऊँचाई के बढ़ती के दर में काफी तेजी आवे ले, एकरे बाद धीरे-धीरे स्थिरता हो जाले। अध्ययन में 6 महीना तक ग्रोथ हार्मोन से इलाज कईल गईल जीएचडी के मरीज के लंबाई में बढ़ोतरी के दर इलाज से पहिले 3 सेमी प्रति साल से बढ़ के 8 सेमी प्रति साल हो गईल।
हड्डी के उमिर में बदलाव : हड्डी के उमिर कंकाल के परिपक्वता के एगो महत्वपूर्ण संकेतक ह। ग्रोथ हार्मोन थेरेपी के हड्डी के उम्र प एगो खास असर पड़ सकता। इलाज के दौरान हड्डी के उम्र के नियमित रूप से नापल जाए के चाही ताकि हड्डी के उम्र बढ़े के दर के देखल जा सके। हड्डी के उमिर के बढ़ती लंबाई के बढ़ती के साथ संरेखित होखे के चाहीं ताकि हड्डी के उमिर के समय से पहिले बढ़े से बचावल जा सके जेकरा चलते बढ़ती के प्लेट सभ के जल्दी बंद हो सके ला, जवन अंतिम वयस्क के लंबाई के प्रभावित क सके ला।
आईजीएफ-1 के स्तर: आईजीएफ-1 के स्तर ग्रोथ हार्मोन थेरापी के कारगरता के आकलन करे खातिर एगो महत्वपूर्ण जैव रासायनिक संकेतक हवे। ग्रोथ हार्मोन थेरापी के बाद, आमतौर पर आईजीएफ-1 के स्तर बढ़ जाला आ एकर इलाज के कारगरता के साथ गहिराह संबंध होला। आमतौर पर, IGF-1 के स्तर के सामान्य सीमा के ऊपरी सीमा पर भा सामान्य सीमा से कुछ ऊपर रखल इलाज के बढ़िया कारगरता के संकेत देला।
शारीरिक संकेतक में बदलाव के निगरानी के अलावे बच्चा के जीवन के गुणवत्ता प ग्रोथ हार्मोन थेरेपी के प्रभाव के भी आकलन करे के चाही। एहमें बच्चा के मनोवैज्ञानिक स्थिति, सामाजिक कौशल, आ शैक्षणिक प्रदर्शन शामिल बा. प्रभावी ग्रोथ हार्मोन थेरेपी के बाद बच्चा के आत्मविश्वास में सुधार होखेला, सामाजिक गतिविधि बढ़ेला, शैक्षणिक प्रदर्शन में सुधार होखेला अवुरी जीवन के गुणवत्ता में काफी बढ़ोतरी होखेला।
अंतिम बात
लइकन में ग्रोथ हार्मोन के कमी एगो गंभीर स्थिति हवे जे बढ़ती आ बिकास पर काफी परभाव डाले ला, जटिल अंतर्निहित तंत्र आ बिबिध नैदानिक अभिव्यक्ति सभ के साथ। पेप्टाइड रिप्लेसमेंट थेरापी, खासतौर पर ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरापी, जीएचडी के प्राथमिक इलाज बन गइल बा।
स्रोत से मिलल बा
[1] वेरिको ए, क्रोको एम, कासालिनी ई, एट अल। एलजीजी-40 के बा। लो ग्रेड ग्लियोमा [जे] खातिर वेमुराफेनिब के साथ थेरेपी पर रहे वाला बच्चा सभ में ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट। न्यूरो-ऑन्कोलॉजी, 2022,24 (पूरक_1): i97.DOI: 10.1093 / neuonc / noac079.352।
[2] सावेंडाहल एल, बटेलिनो टी, होजबी आरएम, एट अल। जीएचडी वाला बच्चा में एक बेर हफ्ता में सोमापैसिटन बनाम दैनिक जीएच के साथ प्रभावी जीएच प्रतिस्थापन: REAL 3 [J] से 3 साल के परिणाम। नैदानिक अंतःस्रावी विज्ञान अउर चयापचय के जर्नल, 2022,107 (5): 1357-1367.DOI: 10.1210 / clinem / dgab928।
[3] कैबलेरो-विलारासो जे, अगुआडो आर, कैनेटे एमडी, एट अल। ग्रोथ हार्मोन के कमी वाला बच्चा में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी: प्रतिरक्षा प्रोफाइल पर प्रभाव [जे]। शरीर विज्ञान आ जैव रसायन के अभिलेखागार, 2021,127 (3): 245-249.DOI:10.1080/13813455.2019.1628070।
[4] वांग सी, हुआंग एच, झाओ सी, एट अल के लिखल बा। ग्रोथ हार्मोन के कमी वाला बच्चा सभ में ग्लूकोज आ लिपिड मेटाबोलिज्म पर पेगाइलेटेड रिकॉम्बिनेंट ह्यूमन ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरापी के परभाव[J]। प्रशामक चिकित्सा के एनाल्स, 2021,10 (2): 1809-1814.DOI: 10.21037 / एपीएम-20-871।
[5] विटकोव्स्का-सेडेक ई, स्टेलमास्चिक-एम्मेल ए, कुचार्स्का एएम, एट अल। ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के दौरान बच्चा सभ में टाइप I कोलेजन के विटामिन डी आ कार्बोक्सी-टर्मिनल क्रॉस-लिंक टेलोपेप्टाइड के बीच के संबंध।[J]। प्रयोगात्मक चिकित्सा आ जीव विज्ञान में प्रगति, 2018,1047:53-60। https://api.semanticscholar.org/CorpusID:27770255 पर दिहल गइल बा।
