Cocer Peptides द्वारा 
27 दिन पहले
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अवलोकन
ग्रोथ हार्मोन के कमी (GHD) एकटा विकास आ विकास विकार छै जे ग्रोथ हार्मोन (GH) के अपर्याप्त स्राव या विकार के कारण होयत छै. जीएच, जे पूर्ववर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा स्रावित पेप्टाइड हार्मोन छै, बच्चाक कें विकास आ विकास मे अहम भूमिका निभाबै छै. जीएचडी केरऽ प्राथमिक उपचार के रूप म॑ पेप्टाइड रिप्लेसमेंट थेरेपी क॑ नैदानिक प्रयोग म॑ व्यापक रूप स॑ अपनालऽ गेलऽ छै ।
चित्र 1 हड्डी पर ग्रोथ हार्मोन आ अन्य हार्मोन कें प्रभाव.
वृद्धि हार्मोन के शारीरिक कार्य
(1) विकास एवं विकास के संवर्धन
कंकाल केरऽ विकास : जीएच सीधा हड्डी केरऽ विकास प्लेटऽ प॑ कार्य करै छै, जे उपास्थि कोशिका केरऽ प्रसार आरू भेदभाव क॑ उत्तेजित करै छै, उपास्थि मैट्रिक्स केरऽ संश्लेषण आरू कैल्शियमीकरण क॑ बढ़ावा दै छै, जेकरा स॑ हड्डी केरऽ अनुदैर्ध्य विकास म॑ सुविधा होय छै । उदाहरण के लेल, लम्बा हड्डी के बढ़ै के दौरान जीएच एपिफिसियल उपास्थि कोशिका के लगातार विभाजन के बढ़ावा दै छै, जेकरा स॑ उपास्थि कोशिका के संख्या बढ़ी जाय छै, आरू ई तरह हड्डी के लम्बा होय जाय छै ।
अंगक कें विकास : जीएच पूरा शरीर मे विभिन्न ऊतक आ अंगक कें विकास कें सेहो बढ़ावा देयत छै. ई मांसपेशी कोशिका के प्रसार आ प्रोटीन संश्लेषण के उत्तेजित करैत अछि, मांसपेशी के द्रव्यमान बढ़बैत अछि ; इ यकृत आ गुर्दा जैना आंतरिक अंगक कें विकास आ विकास कें बढ़ावा देयत छै, ओकर सामान्य कार्यक कें बनाए रखयत छै. जेना कि मांसपेशी ऊतक में जीएच प्रासंगिक जीन के अभिव्यक्ति के अपरेगुलेट करैत अछि, जे मांसपेशी के रेशा के विकास आ अतिवृद्धि के बढ़ावा दैत अछि |
(2) चयापचय प्रक्रिया के नियमन
ग्लूकोज चयापचय : ग्लूकोज चयापचय के जीएच के नियमन अपेक्षाकृत जटिल छै. ई परिधीय ऊतकक ग्लूकोजक अवशोषण आ उपयोग कें रोकि सकैत अछि, जाहि सं रक्त ग्लूकोजक स्तर बढ़ि सकैत अछि ; इ लिवर ग्लाइकोजन टूटनाय कें सेहो बढ़ावा द सकएयत छै, जे ब्लड ग्लूकोज कें स्तर कें आ बेसि बढ़ा सकएयत छै. दीर्घकालिक जीएच क्रिया अप्रत्यक्ष रूप सं इंसुलिन सन ग्रोथ फैक्टर-1 (IGF-1) के स्राव के बढ़ावा द क इंसुलिन संवेदनशीलता बढ़ा सकैत अछि, जाहि सं रक्त ग्लूकोज के स्तर कम भ सकैत अछि.
वसा चयापचय : जीएच वसा के टूटय के बढ़ावा दैत अछि, जाहि सं मुक्त फैटी एसिड के रिलीज बढ़ैत अछि जे शरीर के लेल ऊर्जा प्रदान करैत अछि. ई वसा ऊतकऽ के संचय क॑ भी कम करै छै, जेकरा स॑ शरीर म॑ वसा केरऽ सामान्य वितरण क॑ बनाए रखै म॑ मदद मिलै छै । किछ अध्ययनक मे, ग्रोथ हार्मोन कें कमी (जीएचडी) वाला बच्चाक मे जीएच रिप्लेसमेंट थेरेपी कें बाद शरीर मे वसा सामग्री मे काफी कमी आयल छै, जे वसा चयापचय कें बढ़ावा देवय मे जीएच कें भूमिका सं गहराई सं संबंधित छै.
प्रोटीन चयापचय : जीएच प्रोटीन संश्लेषण केरऽ एगो महत्वपूर्ण नियामक छै । ई कोशिका म॑ अमीनो एसिड केरऽ प्रवेश क॑ बढ़ावा दै छै, प्रोटीन संश्लेषण क॑ तेज करै छै आरू प्रोटीन केरऽ टूटना म॑ बाधा पहुँचै छै, जेकरा स॑ शरीर म॑ प्रोटीन केरऽ मात्रा बढ़ी जाय छै । बचपन कें विकास आ विकास कें दौरान इ प्रभाव मांसपेशी आ हड्डी जैना ऊतकक कें सामान्य विकास आ मरम्मत कें बनाए रखएय मे मदद करएयत छै.
बच्चों में वृद्धि हार्मोन की कमी
(1) रोगजनन
जन्मजात कारक : किछु जीएचडी रोगी आनुवंशिक कारक कें कारण होयत छै. कुछ जीन उत्परिवर्तन जीएच संश्लेषण, स्राव, या क्रिया प्रक्रिया क॑ प्रभावित करी सकै छै । आम आनुवंशिक दोष मे ग्रोथ हार्मोन जीन (GH1) मे उत्परिवर्तन शामिल अछि, जे जीएच संश्लेषण मे बिगड़ल भ सकैत अछि ; पिट्यूटरी विकास स॑ संबंधित जीनऽ म॑ उत्परिवर्तन, जेना कि PROP1 आरू POU1F1, पूर्ववर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि केरऽ सामान्य विकास क॑ प्रभावित करी सकै छै, जेकरऽ परिणामस्वरूप अपर्याप्त जीएच स्राव होय सकै छै ।
अर्जित कारक : अर्जित कारक जेना ब्रेन ट्यूमर, संक्रमण, आ आघात सेहो जीएचडी पैदा क सकैत अछि । ब्रेन ट्यूमर, जेना कपाल-फैरिन्जिओमा, पिट्यूटरी ग्रंथि वा हाइपोथैलेमस कें संकुचित क सकैत अछि, जे जीएच स्राव कें प्रभावित करैत अछि ; मस्तिष्कशोथ या मेनिन्जाइटिस जैना इंट्राक्रैनियल संक्रमण पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस के न्यूरोएन्डोक्राइन कोशिका के नुकसान पहुंचा सकैत अछि, जाहि सं जीएच स्राव असामान्य भ सकैत अछि ; सिर कें आघात, विशेष रूप सं जे पिट्यूटरी डंठल या हाइपोथैलेमस कें नुकसान सं जुड़ल छै, जीएच स्राव कें लेल नियामक मार्ग कें सेहो बाधित कयर सकय छै, जे जीएचडी कें कारण बनय छै.
इडिओपैथिक कारक : जीएचडी रोगी कें एकटा हिस्सा कें कोनों पहचान कें कारण नहि होयत छै आ ओकरा इडिओपैथिक जीएचडी कें रूप मे वर्गीकृत कैल जायत छै. एहि रोगी सभ मे हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी फंक्शन मे हल्का असामान्यता भ सकैत अछि, मुदा ई असामान्यता एतेक गंभीर नहिं अछि जे निश्चित निदानक वारंट भ सकय । वर्तमान में ई मानलऽ जाय छै कि इडिओपैथिक जीएचडी हाइपोथैलेमिक न्यूरोट्रांसमीटर या न्यूरो-रेगुलेटरी फंक्शन में व्यवधान स॑ जुड़लऽ होय सकै छै ।
(2) नैदानिक अभिव्यक्ति
विकास मंदता : ई जीएचडी कें सब सं प्रमुख नैदानिक अभिव्यक्ति छै. बच्चा कें लंबाई बढ़एय कें दर साथियक कें अपेक्षा काफी धीमा होयत छै, जइ मे सालाना विकास दर अक्सर 5 सेमी सं कम होयत छै. जेना-जेना बच्चा कें उम्र बढ़एयत जायत छै, साथी-साथी सं लंबाई कें अंतर धीरे-धीरे बढ़एयत जायत छै, आ छोट कद तेजी सं स्पष्ट भ जायत छै. उदाहरण कें लेल, जखन कि सामान्य बच्चाक यौवन सं पहिले लगभग 5-7 सेमी प्रति वर्ष बढ़एयत छै, जीएचडी कें रोगी केवल 2-3 सेमी बढ़ सकएय छै.
P roportional body build: यद्यपि जीएचडी कें बच्चाक कें कद छोट होयत छै, मुदा ओकर बॉडी बिल्ड आमतौर पर आनुपातिक होयत छै. इ पारिवारिक छोट कद सं भिन्न छै, जत बच्चाक मे अंगक कें लंबाई असमानता भ सकएय छै. जीएचडी कें बच्चाक कें चेहरा कें रूप अक्सर बच्चा जैना होयत छै, जइ मे ओकर सिर अपेक्षाकृत पैघ होयत छै जे ओकर शरीर कें आकार कें अनुपात मे असमान होयत छै. जीएचडी कें किच्छू बच्चाक मे मेटाबोलिक असामान्यताक कें सेहो भ सकएय छै, जेना शरीर मे वसा कें प्रतिशत मे वृद्धि आ मांसपेशी कें द्रव्यमान मे कमी; किच्छू कें यौन विकास मे देरी कें अनुभव भ सकएयत छै, जेकर विशेषता छै यौवन कें शुरु आत मे देरी आ गौण यौन विशेषताक कें विकास मे देरी; एकर अतिरिक्त, जीएचडी कें बच्चाक मे न्यूरोलॉजिकल मुद्दा जेना सीखएय मे दिक्कत आ ध्यान कें कमी भ सकएय छै, जे न्यूरोलॉजिकल विकास पर ग्रोथ हार्मोन कें प्रभाव सं संबंधित छै.
(3) विधियाँ
प्रयोगशाला परीक्षण
ग्रोथ हार्मोन उत्तेजना परीक्षण : चूँकि जीएच दाल मे स्रावित होइत अछि, जीएच केर स्तर केँ मापबाक लेल यादृच्छिक रक्त नमूना लेब एकर स्रावक स्थिति केँ सही ढंग सँ नहि देखा सकैत अछि । अतः ग्रोथ हार्मोन स्टिम्युलेशन टेस्ट के आवश्यकता होइत अछि । आमतौर पर प्रयोग कैल जाय वाला उत्तेजना दवाइयक मे इंसुलिन, आर्जिनिन, आ क्लोनिडिन शामिल छै. उत्तेजना दवा प्रशासित करला सं जीएच स्राव प्रतिक्रिया देखल जायत छै. सामान्यतया, 10 μg/L सं कम जीएच पीक आंशिक जीएच कें कमी कें संकेत करएयत छै, आ 5 μg/L सं कम जीएच पीक पूर्ण जीएच कें कमी कें संकेत करएयत छै.
इंसुलिन जैना ग्रोथ फैक्टर-1 (IGF-1) आ इंसुलिन जैना ग्रोथ फैक्टर बाइंडिंग प्रोटीन-3 (IGFBP-3) मापन: IGF-1 आ IGFBP-3 कें स्तर जीएच स्राव सं निकट संबंधित छै आ अपेक्षाकृत स्थिर छै, स्पंदनशील स्राव सं अप्रभावित छै. जीएचडी कें बच्चाक मे, आईजीएफ-1 आ आईजीएफबीपी-3 कें स्तर आमतौर पर ओकर उम्र कें लेल सामान्य सीमा सं कम होयत छै. आईजीएफ-1 कें स्तर उम्र आ पोषण कें स्थिति जैना कारक सं सेहो प्रभावित होयत छै, अइ कें लेल निदान कें दौरान इ सब पर व्यापक रूप सं विचार करनाय आवश्यक छै.
पेप्टाइड प्रतिस्थापन चिकित्सा
ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के लिये दवा चयन |
पुनर्संयोजित मानव विकास हार्मोन (rhGH): rhGH वर्तमान मे नैदानिक व्यवहार मे GHD कें इलाज कें लेल सब सं बेसि उपयोग कैल जाय वाला पेप्टाइड दवा छै. एकरऽ उत्पादन जेनेटिक इंजीनियरिंग तकनीक के उपयोग करी क॑ करलऽ जाय छै, जेकरऽ अमीनो एसिड अनुक्रम प्राकृतिक जीएच के समान छै । आरएचजीएच विभिन्न फॉर्मूलेशन मे उपलब्ध छै, जइ मे फ्रीज-ड्राई पाउडर इंजेक्शन आ पानी आधारित इंजेक्शन शामिल छै. किछ अध्ययनक मे, जीएचडी कें बच्चाक कें इलाज कें लेल पुनर्संयोजित मानव विकास हार्मोन जलीय घोल कें उपयोग सं नीक चिकित्सीय परिणाम भेटल छै, जइ मे रोगी मे ऊंचाई बढ़य कें दर मे काफी वृद्धि भेल छै.
दीर्घकालिक विकास हार्मोन : रोगी कें अनुपालन मे सुधार कें लेल दीर्घकालिक विकास हार्मोन कें विकास कैल गेलय. लंबा समय तक कार्य करय वाला ग्रोथ हार्मोन rhGH के रासायनिक रूप सं संशोधित क शरीर में ओकर आधा जीवन के बढ़ा क बनैत अछि, जाहि सं इंजेक्शन के आवृत्ति कम भ जायत अछि. पॉलीइथिलीन ग्लाइकोल-संशोधित पुनर्संयोजित मानव विकास हार्मोन (PEG-rhGH) कें प्रति सप्ताह केवल एकटा इंजेक्शन कें आवश्यकता होयत छै, जे मरीजक पर इंजेक्शन कें बोझ काफी कम करएयत छै. पीईजी-आरएचजीएच जीएचडी कें बच्चाक कें इलाज मे आरएचजीएच कें दैनिक इंजेक्शन कें समान प्रभावकारिता आ सुरक्षा कें प्रदर्शन करएयत छै.
अन्य पेप्टाइड दवाई पर शोध केरऽ प्रगति : आरएचजीएच आरू एकरऽ लंबा समय तलक काम करै वाला फॉर्मूलेशन के अलावा, वर्तमान म॑ कईएक नवीन पेप्टाइड दवाई के विकास होय रहलऽ छै । उदाहरण कें लेल, किच्छू पेप्टाइड पदार्थ जे जीएच स्राव कें बढ़ावा दै छै या जीएच क्रिया कें बढ़ावा दै छै, जीएचडी कें लेल नव उपचार विकल्प कें रूप मे उभर सकय छै.
(2) उपचार के परिणाम
लंबाई मे वृद्धि : ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी कें प्रभावकारिता कें आकलन कें लेल लंबाई मे वृद्धि सब सं सीधा सूचक छै. नियमित रूप सं बच्चा कें लंबाई कें मापनाय, लंबाई बढ़एय कें दर कें गणना करनाय, आ ओकर तुलना उपचार सं पहिले कें स्तर सं करनाय. सामान्यतया, उपचार कें पहिल 6-12 महीना कें भीतर, ऊंचाई वृद्धि दर काफी तेज भ जायत छै, आ ओकर बाद क्रमिक स्थिरता भ जायत छै. अध्ययनऽ म॑ ६ महीना तलक ग्रोथ हार्मोन स॑ इलाज करलऽ गेलऽ जीएचडी के मरीजऽ म॑ देखलऽ गेलै कि ओकरऽ ऊंचाई बढ़ै के दर इलाज स॑ पहल॑ ३ सेमी प्रति वर्ष स॑ बढ़ी क॑ ८ सेमी प्रति वर्ष होय गेलै ।
हड्डी कें उम्र मे बदलाव : हड्डी कें उम्र कंकाल कें परिपक्वता कें एकटा महत्वपूर्ण सूचक छै. ग्रोथ हार्मोन थेरेपी कें हड्डी कें उम्र पर एकटा निश्चित प्रभाव भ सकएयत छै. इलाज कें दौरान हड्डी कें उम्र कें नियमित रूप सं नापल जेबाक चाही, ताकि हड्डी कें उम्र बढ़एय कें दर कें देखल जा सकएय. हड्डी कें उम्र कें बढ़नाय कें ऊंचाई बढ़एय कें साथ संरेखित होबाक चाही ताकि समय सं पहिने हड्डी कें उम्र बढ़एय सं बचल जा सकएय जे वृद्धि प्लेट कें जल्दी बंद भ सकएय छै, जे अंतिम वयस्क कें लंबाई कें प्रभावित कयर सकएय छै.
आईजीएफ-1 स्तर : आईजीएफ-1 स्तर विकास हार्मोन चिकित्सा कें प्रभावकारिता कें आकलन कें लेल एकटा महत्वपूर्ण जैव रासायनिक सूचक छै. ग्रोथ हार्मोन थेरेपी कें बाद, आईजीएफ-1 कें स्तर आमतौर पर बढ़एयत छै आ उपचार कें प्रभावकारिता सं निकटता सं संबंधित छै. सामान्यतया, आईजीएफ-1 कें स्तर कें सामान्य सीमा कें ऊपरी सीमा पर या सामान्य सीमा सं किछु ऊपर बनाए रखनाय नीक उपचार प्रभावकारिता कें संकेत करएयत छै.
शारीरिक संकेतक मे बदलाव कें निगरानी कें अलावा, बच्चा कें जीवन कें गुणवत्ता पर ग्रोथ हार्मोन थेरेपी कें प्रभाव कें सेहो आकलन कैल जेबाक चाही. अइ मे बच्चा कें मनोवैज्ञानिक स्थिति, सामाजिक कौशल, आ शैक्षणिक प्रदर्शन शामिल छै. प्रभावी विकास हार्मोन चिकित्सा कें बाद बच्चा कें आत्मविश्वास मे सुधार, सामाजिक गतिविधियक मे वृद्धि, शैक्षणिक प्रदर्शन मे सुधार, आ जीवन कें गुणवत्ता मे काफी वृद्धि होयत छै.
निष्कर्ष
बच्चाक मे विकास हार्मोन कें कमी एकटा गंभीर स्थिति छै जे विकास आ विकास कें काफी प्रभावित करएयत छै, जइ मे जटिल अंतर्निहित तंत्र आ विविध नैदानिक अभिव्यक्ति छै. पेप्टाइड रिप्लेसमेंट थेरेपी, विशेष रूप सं ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी जीएचडी के प्राथमिक इलाज बनि गेल अछि.
स्रोत
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