कोसर पेप्टाइड्स द्वारा 
27 दिन पहले
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अवलोकन
ग्रोथ हार्मोन दी कमी (GHD) इक विकास ते विकास विकार ऐ जेह्ड़ा ग्रोथ हार्मोन (GH) दे अपर्याप्त स्राव जां गड़बड़ी कन्नै पैदा होंदा ऐ । जीएच, पूर्ववर्ती पिट्यूटरी ग्रंथि कन्नै स्रावित पेप्टाइड हार्मोन, बच्चें दी वृद्धि ते विकास च मती भूमिका निभांदा ऐ । जीएचडी दे प्राथमिक इलाज दे रूप च पेप्टाइड रिप्लेसमेंट थेरेपी गी क्लिनिकल प्रैक्टिस च व्यापक रूप कन्नै अपनाया गेआ ऐ ।
चित्र 1 हड्डी पर ग्रोथ हार्मोन ते होर हार्मोन दा प्रभाव।
विकास हार्मोन दे शारीरिक कार्य
(1) विकास ते विकास गी बढ़ावा देना
कंकाल दी वृद्धि : जीएच सीधे हड्डियें दी वृद्धि प्लेटें उप्पर कम्म करदा ऐ , उपास्थि कोशिकाएं दे प्रसार ते भेदभाव गी उत्तेजित करदा ऐ , उपास्थि मैट्रिक्स दे संश्लेषण ते कैल्शियमीकरण गी बढ़ावा दिंदा ऐ , जिस कन्नै हड्डियें दी लम्मे समें दी वृद्धि च सुविधा होंदी ऐ मसाल आस्तै, लम्मी हड्डियें दे विकास दे दौरान जीएच एपिफिसियल उपास्थि कोशिकाएं दे लगातार विभाजन गी बढ़ावा दिंदा ऐ , जेह्दे कन्नै उपास्थि कोशिकाएं दी संख्या च वृद्धि होंदी ऐ ते इस कन्नै हड्डियें दे लम्मे होने गी बढ़ावा दिंदा ऐ ।
अंगें दी वृद्धि : जीएच पूरे शरीर च बक्ख-बक्ख ऊतकें ते अंगें दी वृद्धि गी बी बढ़ावा दिंदा ऐ । एह् मांसपेशियें दे कोशिकाएं दे प्रसार ते प्रोटीन संश्लेषण गी उत्तेजित करदा ऐ , मांसपेशियें दा द्रव्यमान बधांदा ऐ ; एह् अंदरूनी अंगें जि’यां जिगर ते गुर्दे दी वृद्धि ते विकास गी बढ़ावा दिंदा ऐ , उंदे सामान्य कम्में गी बनाए रखदा ऐ । मसाल आस्तै, मांसपेशियें दे ऊतक च जीएच प्रासंगिक जीन दी अभिव्यक्ति गी अपरेगुलेट करदा ऐ, जिस कन्नै मांसपेशियें दे फाइबरें दी वृद्धि ते हाइपरट्रोफी गी बढ़ावा दित्ता जंदा ऐ ।
(2) चयापचय प्रक्रियाएं दा नियमन
ग्लूकोज चयापचय : जीएच दा ग्लूकोज चयापचय दा नियमन अपेक्षाकृत जटिल ऐ । एह् परिधीय ऊतक दे अवशोषण ते ग्लूकोज दे उपयोग गी रोक सकदा ऐ, जिस कन्नै खून च ग्लूकोज दा स्तर बधी सकदा ऐ; एह् जिगर दे ग्लाइकोजन दे टूटने गी बी बढ़ावा देई सकदा ऐ, जिस कन्नै खून च ग्लूकोज दा स्तर होर बी बधी सकदा ऐ । लम्मे समें दी जीएच कार्रवाई अप्रत्यक्ष रूप कन्नै इंसुलिन जनेह् ग्रोथ फैक्टर-1 (IGF-1) दे स्राव गी बढ़ावा देइयै इंसुलिन संवेदनशीलता गी बधा सकदी ऐ , जिस कन्नै खून च ग्लूकोज दा स्तर घट्ट होई सकदा ऐ ।
वसा चयापचय : जीएच चरबी दे टूटने गी बढ़ावा दिंदा ऐ , जेह्दे कन्नै शरीर आस्तै ऊर्जा उपलब्ध करोआने आस्तै मुक्त फैटी एसिड दी रिहाई च वृद्धि होंदी ऐ । एह् चरबी दे ऊतक दे संचय गी बी घट्ट करदा ऐ , जेह्दे कन्नै शरीर च चरबी दे सामान्य बंड गी बनाए रखने च मदद मिलदी ऐ । किश अध्ययनें च ग्रोथ हार्मोन दी कमी (GHD) दे बच्चें च जीएच रिप्लेसमेंट थेरेपी दे बाद शरीर च चरबी दी मात्रा च काफी कमी आई ऐ , जेह्ड़ी चरबी चपड़ासी गी बढ़ावा देने च जीएच दी भूमिका कन्नै नेड़में रिश्ते च ऐ
प्रोटीन चयापचय : जीएच प्रोटीन संश्लेषण दा इक महत्वपूर्ण नियंत्रक ऐ । एह् कोशिकाएं च अमीनो एसिड दे प्रवेश गी बढ़ावा दिंदा ऐ , प्रोटीन संश्लेषण गी तेज करदा ऐ ते प्रोटीन दे टूटने गी रोकदा ऐ , जिस कन्नै शरीर च प्रोटीन दी मात्रा च वृद्धि होंदी ऐ । बचपन दी वृद्धि ते विकास दे दौरान एह् प्रभाव मांसपेशियें ते हड्डियें जनेह् ऊतकें दी सामान्य वृद्धि ते मरम्मत गी बनाए रखने च मदद करदा ऐ ।
बच्चें च ग्रोथ हार्मोन दी कमी
(1) रोगजनन दा
जन्मजात कारक : किश जीएचडी दे मरीज आनुवांशिक कारकें दे कारण होंदे न । किश जीन उत्परिवर्तन जीएच संश्लेषण, स्राव, जां कार्रवाई प्रक्रिया गी प्रभावित करी सकदे न। आम आनुवांशिक दोषें च ग्रोथ हार्मोन जीन (GH1) च उत्परिवर्तन शामल ऐ , जेह्दे कन्नै जीएच संश्लेषण च कमी आई सकदी ऐ ; पिट्यूटरी विकास कन्नै सरबंधत जीन च उत्परिवर्तन, जि’यां PROP1 ते POU1F1, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि दे सामान्य विकास गी प्रभावित करी सकदा ऐ, जिसदे फलस्वरूप GH स्राव नेईं होंदा ऐ ।
अधिग्रहीत कारक : हासल कीते गेदे कारक जि’यां ब्रेन ट्यूमर, संक्रमण, ते आघात बी जीएचडी पैदा करी सकदे न । मस्तिष्क दे ट्यूमर, जि’यां क्रेनियोफैरिंजियोमा, पिट्यूटरी ग्रंथि जां हाइपोथैलेमस गी संकुचित करी सकदे न, जिस कन्नै जीएच स्राव गी प्रभावित करी सकदे न; इंसेफेलाइटिस जां मेनिन्जाइटिस जनेह् इंट्राक्रैनियल संक्रमण पिट्यूटरी ग्रंथि जां हाइपोथैलेमस दे न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं गी नुकसान पजाई सकदे न , जिस कन्नै जीएच स्राव असामान्य होंदा ऐ ; सिर च आघात, खास करियै जेह् ड़े पिट्यूटरी डंठल जां हाइपोथैलेमस गी नुकसान पजांदे न, जीएच स्राव आस्तै नियंत्रक मार्गें गी बी बाधित करी सकदा ऐ, जिस कन्नै जीएचडी पैदा होई सकदी ऐ ।
इडिओपैथिक कारक : जीएचडी दे मरीजें दे इक हिस्से च कोई पन्छानने आह्ला कारण नेईं ऐ ते इडिओपैथिक जीएचडी दे रूप च वर्गीकृत कीता जंदा ऐ । इनें मरीजें च हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी फंक्शन च हल्की असामान्यताएं होंदियां न , पर एह् असामान्यताएं इ’नें गंभीर नेईं न जेह्ड़ियां पक्के निदान दी लोड़ होऐ । इसलै एह् मन्नेआ जंदा ऐ जे इडिओपैथिक जीएचडी हाइपोथैलेमिक न्यूरोट्रांसमीटर जां न्यूरो-रेगुलेटरी फंक्शन च गड़बड़ी कन्नै जुड़ी होई सकदी ऐ ।
(2) नैदानिक प्रकटीकरण
विकास मंदता : एह् जीएचडी दा सबतूं प्रमुख क्लिनिकल प्रकटीकरण ऐ । बच्चे दी लंबाई च वृद्धि दर साथियें दी तुलना च काफी धीमी ऐ , जिस च सालाना वृद्धि दर अक्सर 5 सेमी शा घट्ट होंदी ऐ । जि’यां-जि’यां बच्चे दी उम्र बधदी ऐ, उ’यां-उ’यां साथियें कन्नै लंबाई च अंतर धीरे-धीरे बधदा जा करदा ऐ, ते छोटा कद तेज़ी कन्नै साफ होई जंदा ऐ। मसाल आस्तै, जदके सामान्य बच्चे यौवन थमां पैह्ले हर ब’रे लगभग 5-7 सेमी बधदे न , तां जीएचडी दे मरीज सिर्फ 2-3 सेमी बधी सकदे न ।
पी roportional बॉडी बिल्ड : हालांकि जीएचडी दे बच्चें दी कद घट्ट होंदी ऐ , पर उंदा बॉडी बिल्ड आमतौर पर आनुपातिक होंदा ऐ । एह् पारिवारिक घट्ट कद थमां बक्ख ऐ , जित्थें बच्चें च अंगें दी लंबाई गैर-आनुपातिक होई सकदी ऐ । जीएचडी दे बच्चें च अक्सर बच्चें दे समान चेहरे दा रूप होंदा ऐ , जिसदा सिर अपेक्षाकृत बड्डा होंदा ऐ जेह्ड़ा उंदे शरीर दे आकार दे अनुपात च नेईं होंदा ऐ । जीएचडी दे किश बच्चें च चयापचय दी असामान्यता बी होई सकदी ऐ, जि’यां शरीर च चरबी दे प्रतिशत च बढ़ौतरी ते मांसपेशियें च कमी; किश लोकें गी यौन विकास च देरी दा अनुभव होई सकदा ऐ, जिस च यौवन च देरी कन्नै शुरू होने ते द्वितीयक यौन लक्षणें दे विकास च देरी होने दी विशेषता ऐ; इसदे अलावा, जीएचडी दे बच्चें च न्यूरोलॉजिकल मुद्दे होंदे न जि’यां सिखने च दिक्कत ते ध्यान च कमी, जेह्ड़े न्यूरोलॉजिकल विकास उप्पर ग्रोथ हार्मोन दे प्रभाव कन्नै सरबंधत न ।
(3) तरीके
प्रयोगशाला परीक्षण
ग्रोथ हार्मोन उत्तेजना परीक्षण : चूंकि जीएच दाल च स्रावित होंदा ऐ , इस करियै जीएच दे स्तर गी मापने आस्तै बेतरतीब खून दे नमूनें दी जांच इसदी स्राव दी स्थिति गी ठीक ढंगै कन्नै नेईं दस्सी सकदी ऐ । इसलेई ग्रोथ हार्मोन उत्तेजना परीक्षण दी लोड़ होंदी ऐ । आमतौर उप्पर इस्तेमाल कीती जाने आह् ली उत्तेजना दवाएं च इंसुलिन, आर्जिनिन, ते क्लोनिडीन शामल न । उत्तेजना दवा दे प्रशासित करने कन्नै जीएच स्राव प्रतिक्रिया दिक्खी जंदी ऐ । आमतौर उप्पर 10 μg/L थमां घट्ट जीएच चोटी आंशिक जीएच दी कमी गी दर्शांदी ऐ , ते 5 μg/L थमां घट्ट जीएच चोटी पूरी चाल्लीं जीएच दी कमी गी दर्शांदी ऐ ।
इंसुलिन-जैसे ग्रोथ फैक्टर-1 (IGF-1) ते इंसुलिन-जैसे ग्रोथ फैक्टर बाइंडिंग प्रोटीन-3 (IGFBP-3) मापने : आईजीएफ-1 ते आईजीएफबीपी-3 दे स्तर दा जीएच स्राव कन्नै नेड़में रिश्ते च ऐ ते अपेक्षाकृत स्थिर ऐ , जेह्ड़ा स्पंदनशील स्राव कन्नै अप्रभावित ऐ जीएचडी दे बच्चें च आईजीएफ-1 ते आईजीएफबीपी-3 दे स्तर आमतौर उप्पर उंदी उम्र आस्तै सामान्य सीमा थमां घट्ट होंदे न । आईजीएफ-1 दे स्तर उप्पर बी उमर ते पोशण दी स्थिति जनेह् कारकें कन्नै प्रभावत होंदा ऐ , इस करी निदान दे दौरान इन्हें गी व्यापक रूप कन्नै विचार करना जरूरी ऐ ।
पेप्टाइड रिप्लेसमेंट थेरेपी
ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी आस्तै दवा चयन
पुनर्संयोजन मनुक्खी विकास हार्मोन (rhGH): rhGH इसलै क्लिनिकल अभ्यास च GHD दे इलाज आस्तै सारें शा मती इस्तेमाल कीती जाने आह् ली पेप्टाइड दवा ऐ । एह् जेनेटिक इंजीनियरिंग तकनीक दा उपयोग करदे होई पैदा कीता जंदा ऐ, जिस च प्राकृतिक जीएच दे समान अमीनो एसिड अनुक्रम होंदा ऐ। आरएचजीएच बक्ख-बक्ख फार्मूले च उपलब्ध ऐ, जिंदे च फ्रीज-ड्राई पाउडर इंजेक्शन ते पानी आह्ले इंजेक्शन शामल न। किश अध्ययनें च जीएचडी दे बच्चें दे इलाज आस्तै पुनर्जीवित मनुक्खी विकास हार्मोन जलीय घोल दे इस्तेमाल कन्नै चिकित्सकीय नतीजें दे अच्छे नतीजे सामने आए न , जिस कन्नै मरीजें च उंचाई च वृद्धि दी दर च मती बढ़ौतरी होई ऐ
लंबे समें तगर चलने आह् ला विकास हार्मोन : मरीज दी अनुपालन च सुधार आस्तै लम्मी अवधि आह् ला विकास हार्मोन विकसित कीता गेआ। लम्मी अवधि आह्ले विकास हार्मोन rhGH गी रसैनक रूप कन्नै संशोधित करियै शरीर च इसदी आधा जीवन गी बधाने कन्नै पैदा होंदे न , जिस कन्नै इंजेक्शनें दी आवृत्ति घट्ट होई जंदी ऐ । पॉलीथीन ग्लाइकोल-संशोधित पुनर्संयोजन मनुक्खी विकास हार्मोन (PEG-rhGH) गी हर हफ्ते सिर्फ इक इंजेक्शन दी लोड़ होंदी ऐ, जिस कन्नै मरीजें उप्पर इंजेक्शन दा बोझ काफी घट्ट होई जंदा ऐ । पीईजी-आरएचजीएच जीएचडी दे बच्चें दे इलाज च आरएचजीएच दे रोजमर्रा दे इंजेक्शनें दे समान प्रभावशीलता ते सुरक्षा दा प्रदर्शन करदा ऐ ।
होर पेप्टाइड दवाएं पर शोध दी प्रगति : आरएचजीएच ते इसदे लंबे समें तगर चलने आह् ले फार्मूले दे अलावा, इसलै केईं नमें पेप्टाइड दवाएं दा विकास कीता जा करदा ऐ। मसाल आस्तै, किश पेप्टाइड पदार्थ जेह् ड़े जीएच स्राव गी बढ़ावा दिंदे न जां जीएच दी कार्रवाई गी बधांदे न , जीएचडी आस्तै नमें इलाज दे विकल्प दे रूप च उभर सकदे न ।
(2) इलाज दे नतीजे
लंबाई च बढ़ौतरी : ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी दी प्रभावशीलता दा आकलन करने आस्तै लंबाई च बढ़ौतरी सारें शा सीधा संकेतक ऐ । नियमित रूप कन्नै बच्चे दी लंबाई गी नापने कन्नै, उंचाई दी बद्धोबद्ध दर दी गणना करियै, ते इलाज थमां पैह्ले दे स्तर कन्नै तुलना करियै । आमतौर उप्पर इलाज दे पैह्ले 6-12 म्हीनें दे अंदर उंचाई च वृद्धि दर च काफी तेजी औंदी ऐ , जिसदे बाद धीरे-धीरे स्थिरता होंदी ऐ । अध्ययनें च 6 म्हीने तकर ग्रोथ हार्मोन कन्नै इलाज कीते गेदे जीएचडी दे मरीजें च उंदी लंबाई च बद्धोबद्ध दर इलाज शा पैह्ले 3 सेमी हर ब’रे थमां 8 सेमी हर ब’रे होई गेई ।
हड्डियें दी उम्र च बदलाव : हड्डियें दी उम्र कंकाल दी परिपक्वता दा इक महत्वपूर्ण संकेतक ऐ । ग्रोथ हार्मोन थेरेपी दा हड्डियें दी उम्र उप्पर इक खास असर पौंदा ऐ । इलाज दे दौरान हड्डियें दी उम्र गी नियमित रूप कन्नै नापना चाहिदा तां जे हड्डियें दी उम्र च बढ़ौतरी दी दर दा निरीक्षण कीता जाई सकै । हड्डियें दी उम्र दी बद्धोबद्धि गी लंबाई च वृद्धि कन्नै तालमेल बनाना चाहिदा तां जे हड्डियें दी उम्र च समें कोला पैह्लें विकास नेईं होऐ जिस कन्नै विकास दी प्लेटें गी जल्दी बंद करी दित्ता जा , जेह्ड़ा अंतिम वयस्क दी लंबाई गी प्रभावित करी सकदा ऐ ।
आईजीएफ-1 दे स्तर : आईजीएफ-1 दा स्तर विकास हार्मोन चिकित्सा दी प्रभावशीलता दा आकलन करने आस्तै इक महत्वपूर्ण जैव रासायनिक संकेतक ऐ । ग्रोथ हार्मोन थेरेपी दे बाद आमतौर उप्पर आईजीएफ-1 दा स्तर बधी जंदा ऐ ते इलाज दी प्रभावशीलता कन्नै नेड़में रिश्ते च ऐ । आमतौर उप्पर आईजीएफ-1 दे स्तर गी सामान्य सीमा दी उप्परली सीमा च जां सामान्य सीमा थमां किश मता उप्पर बनाए रखना इलाज दी अच्छी प्रभावशीलता दा संकेत दिंदा ऐ ।
शारीरिक संकेतकें च बदलाव दी निगरानी दे अलावा, बच्चे दे जीवन दी गुणवत्ता उप्पर ग्रोथ हार्मोन थेरेपी दे प्रभाव दा बी आकलन कीता जाना चाहिदा । इस च बच्चे दी मनोवैज्ञानिक स्थिति, समाजक कौशल, ते शैक्षिक प्रदर्शन शामल न। प्रभावी विकास हार्मोन चिकित्सा दे बाद बच्चे दा आत्मविश्वास च सुधार होंदा ऐ , समाजक गतिविधियें च सुधार होंदा ऐ , शैक्षिक प्रदर्शन च सुधार होंदा ऐ ते जीवन दी गुणवत्ता च काफी वृद्धि होंदी ऐ ।
निश्कर्श
बच्चें च ग्रोथ हार्मोन दी कमी इक गंभीर स्थिति ऐ जेह्ड़ी विकास ते विकास गी मता प्रभावित करदी ऐ , जिस च जटिल अंतर्निहित तंत्र ते विविध क्लिनिकल प्रकटन होंदे न । पेप्टाइड रिप्लेसमेंट थेरेपी, खास करियै ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी जीएचडी दा प्राथमिक इलाज बनी गेआ ऐ ।
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