Cocer Peptides हांणी 
27 दिसां आदीं
ह्या संकेतथळार दिल्ले सगळे लेख आनी उत्पादन माहिती फकत म्हायती प्रसार आनी शिक्षणीक उद्देशां खातीर आसात.
ह्या संकेतथळार दिल्ले उत्पाद फकत इन विट्रो संशोधनाक आसात. आंतकड्यांनी संशोधन (लॅटीन: *कंवचेंत*, म्हळ्यार कंवचेच्या आयदनांत) मनशाचे कुडीभायर जाता. हे उत्पाद वखदां न्हय, अमेरिकेच्या अन्न आनी वखदां प्रशासनान (FDA) मान्यताय दिवंक ना, आनी खंयचेय वैजकी स्थिती, रोग वा दुयेंस आडावंक, उपचार करपाक वा बरे करपाक वापरूंक फावना. मनशाच्या वा जनावरांच्या कुडींत खंयच्याय रुपांत हीं उत्पादनां हाडपाक कायद्यान खर बंदी आसा.
एक नियाळ
वाड हार्मोनाची उणीव (GHD) हो वाडीचो आनी विकासाचो विकार वाडपी हार्मोनाचो (GH) फावो त्या प्रमाणांत स्राव जावंक नाशिल्ल्यान वा विकृततायेक लागून जाता. जीएच हो पॅप्टायड हार्मोन अँटीरियर पिट्यूटरी ग्रंथींतल्यान स्रावीत जाता, ताचो भुरग्यांचे वाडींत आनी विकासांत म्हत्वाचो वांटो आसता. जीएचडीचेर मुखेल उपचार म्हूण पॅप्टायड रिप्लेसमेंट थेरपी ही वैजकी वेव्हारांत खूब प्रमाणांत आपणायल्या.
आकृती १ वाडीच्या हार्मोनाचो आनी हेर हार्मोनांचो हाडाचेर जावपी परिणाम.
वाडीच्या हार्मोनाचीं शारिरीक कार्यां
(१) वाड आनी उदरगतीक चालना दिवप
हाडांचो वाड: जीएच हाडांच्या वाडीच्या प्लेटींचेर थेट कार्य करता, कूर्चा पेशींच्या प्रसाराक आनी भेदक उत्तेजन दिता, कूर्चा मॅट्रिक्साचे संश्लेशण आनी कॅल्शियमीकरणाक चालना दिता, जाका लागून हाडांचो रेखांशीय वाड करपाक मदत जाता. देखीक- लांब हाडां वाडटना जीएच एपिफिसियल कूर्चा पेशींचें सतत विभाजन करपाक मदत करता, ताका लागून कूर्चा पेशींची संख्या वाडटा आनी ताका लागून हाडांचो लांबाय वाडटा.
अवयवांची वाड: जीएच पुराय कुडींतल्या वेगवेगळ्या ऊतकांची आनी अवयवांची वाडय वाडयता. ताका लागून स्नायू पेशींच्या प्रसाराक आनी प्रथिन संश्लेशणाक उत्तेजन मेळटा, स्नायूचें द्रव्यमान वाडटा; ताका लागून यकृत आनी मूत्रपिंड ह्या अंतर्गत अवयवांची वाड आनी विकास जाता आनी तांचीं सामान्य कार्यां तिगोवन दवरतात. देखीक- स्नायू ऊतकांत जीएच संबंदीत जनुकांच्या अभिव्यक्तीचें उर्ध्वनियंत्रण करता, जाका लागून स्नायू तंतूची वाड आनी अतिवृध्दी वाडटा.
(२) चयापचय प्रक्रियांचें नियंत्रण
ग्लुकोज चयापचय: ग्लुकोज चयापचयाचें जीएचचें नियंत्रण तुळेन गुंतागुंतीचें आसता. ताका लागून परिधीय ऊतकांतल्या ग्लुकोजाचो घेवप आनी वापर आडावंक शकता, जाका लागून रगतांतल्या ग्लुकोजाची पातळी वाडटा; तशेंच यकृतांतल्या ग्लायकोजनाच्या विघटनाक चालना दिवन रगतांतली ग्लुकोजाची पातळी आनीक वाडोवंक शकता. दीर्घकाळ जीएच क्रिया अप्रत्यक्षपणान इन्सुलिनसारक्या वाडीच्या घटक-१ (IGF-1) च्या स्रावाक चालना दिवन इन्सुलिनाची संवेदनशीलताय वाडोवंक शकता, जाका लागून रगतांतली ग्लुकोजाची पातळी उणी जाता.
चरबीचें चयापचय: जीएच चरबीचें विघटन करपाक मदत करता, ताका लागून मुक्त वसाम्लांचें सोडप वाडून कुडीक उर्जा मेळटा. तशेंच चरबीच्या ऊतकांत सांठोवप उणें जाता, जाका लागून कुडींतलें चरबीचें वितरण सामान्य दवरपाक मदत जाता. कांय अभ्यासांत वाडीच्या हार्मोनाची उणीव (GHD) आशिल्ल्या भुरग्यांक जीएच रिप्लेसमेंट थेरपी दिल्या उपरांत कुडींतल्या चरबीचें प्रमाण खूब उणें जालें, जें चरबी चयापचयाक चालना दिवपाक जीएचच्या भुमिकेकडेन लागींचो संबंद आसा.
प्रथिन चयापचय: जीएच हो प्रथिन संश्लेशणाचो म्हत्वाचो नियंत्रक. ताका लागून अॅमिनो अॅसिड पेशींत प्रवेश करपाक मदत जाता, प्रथिन संश्लेशणाक गती मेळटा आनी प्रथिनांच्या विघटनाक आळाबंदा हाडटा, जाका लागून कुडींतलें प्रथिनांचे प्रमाण वाडटा. भुरगेपणांत वाड आनी विकास करतना हो परिणाम स्नायू आनी हाडां ह्या ऊतकांची सामान्य वाड आनी दुरुस्ती सांबाळपाक मदत करता.
भुरग्यांमदीं वाडीच्या हार्मोनाची उणीव
(१) रोगजंतू निर्माण करप
जन्मजात घटकः कांय जीएचडी दुयेंती आनुवंशिक घटकांक लागून जातात. कांय जीन उत्परिवर्तनाचो जीएच संश्लेशण, स्राव वा क्रियेचेर परिणाम जावं येता. सामान्य आनुवंशिक दोशांत वाडीच्या हार्मोनाच्या जीनांत (GH1) उत्परिवर्तन जावप हांचो आस्पाव जाता, जाका लागून जीएच संश्लेशणांत इबाड जावंक शकता; PROP1 आनी POU1F1 ह्या पिट्यूटरी विकासाकडेन संबंदीत आशिल्ल्या जंतूंतल्या उत्परिवर्तनाचो परिणाम अग्रपिट्यूटरी ग्रंथीच्या सामान्य विकासाचेर जावं येता आनी ताका लागून जीएच स्राव फावो त्या प्रमाणांत जायना.
संपादीत घटक: मेंदवांतले अर्बुद, संसर्ग, आघात अशे मेळिल्ले घटकय जीएचडी जावंक शकतात. मेंदवांतले अर्बुद, जशे की कपालफॅरिंजिओमा, पिट्यूटरी ग्रंथी वा हायपोथॅलमस संकुचीत जावन जीएच स्रावाचेर परिणाम करतात; मस्तिष्कदाह वा मेनिंजायटीस ह्या सारक्या कपालांतल्यान संसर्ग जाल्ल्यान पिट्यूटरी ग्रंथी वा हायपोथॅलमस हांच्या तंत्रिका अंत: स्रावी पेशींक लुकसाण जावंक शकता आनी ताका लागून जीएच स्राव विकृत जाता; तकलेच्या आघाताक लागून, खास करून पिट्यूटरी स्टॅल्क वा हायपोथॅलमसाचें नुकसान जाल्ल्यान जीएच स्रावाखातीर नियंत्रक मार्गय खंडीत जावन जीएचडी जावंक शकता.
इडिओपॅथीक घटक: जीएचडी दुयेंतीच्या एका भागाक वळखूंक येवपी कारण नासता आनी तांकां इडिओपॅथीक जीएचडी आशिल्ल्याचें वर्गीकरण करतात. ह्या दुयेंतींक हायपोथॅलॅमिक-पिट्यूटरी कार्यांत सौम्य विकृतताय आसूं येता, पूण ही विकृतताय निश्र्चीत निदान करपाची गरज इतली खर नासता. सद्या इडिओपॅथीक जीएचडीचो संबंद हायपोथॅलॅमिक न्यूरोट्रांसमीटर वा न्यूरो-रेग्युलेटरी फंक्शनांत व्यत्यय येवपाकडेन आसूं येता अशें मानतात.
(२) वैजकी लक्षणां
वाड मंद जावप: जीएचडीचें हें सगळ्यांत म्हत्वाचें वैजकी प्रकटीकरण. भुरग्याची उंचाय वाडपाचो दर ताच्या वांगड्यांपरस खूब मंद आसता आनी वर्सुकी वाडीचो दर चड करून ५ सेंमी.परस उणो आसता. भुरगो जसो जसो वाडटा तसो तसो ताच्या वांगड्यांपरस उंचायेचो फरक ल्हव ल्हव वाडटा आनी ल्हान कद चडांत चड दिसून येता. देखीक- सामान्य भुरगीं वयांत येवचे पयलीं वर्साक सुमार ५-७ सेंमी., जीएचडी दुयेंती फकत २-३ सेंमी.
P roportional body build: जीएचडी आशिल्लीं भुरगीं जरी ल्हान आसलीं तरी तांची बॉडी बिल्ड सादारणपणान प्रमाणांत आसता. कुटुंबीक ल्हान कदपापरस हें वेगळें आसता, जंय भुरग्यांची अवयवांची लांबाय विपरीत प्रमाणांत दिसूं येता. जीएचडी आशिल्ल्या भुरग्यांचें तोंड चड करून भुरग्यां सारकें आसता, तांची तकली तुळेन व्हड आसता जी तांच्या कुडीच्या आकारा प्रमाण नासता. जीएचडी आशिल्ल्या कांय भुरग्यांक चयापचयांतय विकृतताय आसूं येता, जशीं कुडींतली चरबी टक्केवारी वाडप आनी स्नायूंचें प्रमाण उणें जावप; कांय जाणांक लैंगिक विकासांत कळाव जावं येता, ताचें खाशेलपण म्हळ्यार वयांत येवपाक कळाव जावप आनी दुय्यम लैंगीक खाशेलपणांचो विकास कळाव जावप; तेभायर जीएचडी आशिल्ल्या भुरग्यांक शिकपाक अडचणी आनी लक्ष दिवपाची उणीव अशे तंत्रिका तंत्राचे प्रस्न आसूं येतात, जे तंत्रिका तंत्राच्या विकासाचेर वाडीच्या हार्मोनाच्या परिणामाकडेन संबंदीत आसतात.
(३) पद्दती
प्रयोगशाळेंतल्यो चांचण्यो
वाडीच्या हार्मोनाची उत्तेजन चांचणी: जीएच नाडींत स्रावीत जाता देखून जीएच पातळी मेजपाखातीर यादीक रगताचे नमुने घेतल्यार ताची स्राव स्थिती अचूकपणान दाखोवंक मेळना. देखून वाडीच्या हार्मोनाची उत्तेजनाची चांचणी करची पडटा. सादारणपणान वापरांत आशिल्ल्या उत्तेजक वखदांभितर इन्सुलिन, आर्जिनीन आनी क्लोनिडीन हांचो आस्पाव जाता. उत्तेजक वखद दिल्यार जीएच स्राव प्रतिसाद दिसून येता. सादारणपणान जीएच शिखर १० μg/L सकयल आसल्यार आंशिक जीएच उणाव दाखयता आनी ५ μg/L सकयल जीएच शिखर पुराय जीएच उणाव दाखयता.
इन्सुलिनसारको वाडीचो घटक-१ (IGF-1) आनी इन्सुलिनसारको वाडीचो घटक बंधन प्रथिन-3 (IGFBP-3) मापन: IGF-1 आनी IGFBP-3 हांची जीएच स्रावाकडेन लागींचो संबंद आसता आनी ती तुळेन स्थिर आसता, स्पंदनशील स्रावाचो ताचेर परिणाम जायना. जीएचडी आशिल्ल्या भुरग्यांमदीं आयजीएफ-१ आनी आयजीएफबीपी-३ हांची पातळी सादारणपणान तांच्या पिरायेप्रमाण सामान्य मर्यादे सकयल आसता. पिराय आनी पोशण स्थिती ह्या सारक्या घटकांचोय आयजीएफ-१ पातळेचेर परिणाम जाता, देखून निदान करतना हांचो पुराय विचार करचो पडटा.
पॅप्टायड रिप्लेसमेंट थेरपी
वाडीच्या हार्मोन बदलपाच्या उपचाराखातीर वखदां निवडप
पुनर्संयोजीत मनीस वाडीचो हार्मोन (rhGH): सद्या वैजकी वेव्हारांत जीएचडीचेर उपचार करपाखातीर आरएचजीएच हें सगळ्यांत चड वापरांत आशिल्लें पॅप्टायड वखद. आनुवंशिक अभियांत्रिकी तंत्रगिन्यानाचो उपेग करून ताची निर्मिती करतात, ताचो अॅमिनो अॅसिड क्रम सैमीक जीएच सारकोच आसता. rhGH वेगवेगळ्या सुत्रांनी मेळटा, तातूंत गोठण सुकयल्लीं पिठो इंजेक्शनां आनी उदकाचेर आदारिल्लीं इंजेक्शनां हांचो आस्पाव जाता. कांय अभ्यासांत जीएचडी आशिल्ल्या भुरग्यांचेर उपचार करपाखातीर पुनर्संयोजीत मनशाच्या वाडीच्या हार्मोनाच्या उदकाच्या विरयांचो उपेग केल्ल्यान बरे उपचारात्मक परिणाम मेळ्ळ्यात आनी दुयेंतींची उंचाय वाडपाच्या प्रमाणांत खूब वाड जाल्या.
दीर्घकाळ चलपी वाडीचो हार्मोनः दुयेंतीचें पालन सुदारपाखातीर दीर्घकाळ चलपी वाडीचो हार्मोन तयार केलो. आरएचजीएच हें रसायनीक रितीन बदलून ताचें अर्द आयुश्य कुडींत वाडोवन दीर्घकाळ कार्य करपी वाडीच्या हार्मोन तयार करतात, जाका लागून इंजेक्शनांची वारंवारता उणी जाता. पॉलीइथिलीन ग्लायकोल-सुदारीत पुनर्संयोजीत मनीस वाडीच्या हार्मोनाक (PEG-rhGH) सप्तकाक फकत एक इंजेक्शन दिवचें पडटा, जाका लागून दुयेंतींचेर इंजेक्शनाचो भार खूब उणो जाता. पीईजी-आरएचजीएच जीएचडी आशिल्ल्या भुरग्यांच्या उपचारांत आरएचजीएचच्या दिसपट्ट्या इंजेक्शनां सारकीच कार्यक्षमताय आनी सुरक्षीतताय दाखयता.
हेर पॅप्टायड वखदांविशीं संशोधनाची प्रगती: आरएचजीएच आनी ताच्या दीर्घकाळ कार्य करपी सुत्रांवांगडाच सद्या जायतीं नवीन पॅप्टायड वखदां तयार करपाचे काम सुरू आसात. देखीक- जीएच स्रावाक चालना दिवपी वा जीएच क्रिया वाडोवपी कांय पॅप्टायड पदार्थ जीएचडीचेर नवे उपचार पर्याय म्हणून उदेूं येतात.
(२) उपचाराचे परिणाम
उंचाय वाडप: वाडीच्या हार्मोन बदलपाच्या उपचाराची कार्यक्षमताय मोलावपाखातीर उंचाय वाडप हो सगळ्यांत प्रत्यक्ष निर्देशक. भुरग्याची उंचाय नेमान मेजून, उंचाय वाडपाचो दर मेजून आनी उपचारा पयलींच्या पातळेकडेन तुळा करून. सादारणपणान उपचारा उपरांत पयल्या ६-१२ म्हयन्यांत उंचाय वाडपाचो दर खूब वेगान वाडटा आनी उपरांत ल्हव ल्हव स्थीर जाता. अभ्यासांत 6 म्हयने वाडीच्या हार्मोनान उपचार केल्ल्या जीएचडी दुयेंतींक उपचारा पयलीं वर्साक 3 सेंमी., वर्साक 8 सेंमी.
हाडांचो पिराय बदल: हाडांचो पिराय हो हाडांचो परिपक्वतायेचो म्हत्वाचो निर्देशक. वाडीच्या हार्मोन उपचाराचो हाडांचो पिरायेचेर कांय प्रमाणांत परिणाम जावं येता. उपचारा वेळार हाडांचो पिराय वाडपाचो प्रमाण पळोवपाखातीर हाडांचो पिराय नेमान मेजचो पडटा. हाडांचो पिराय वाडप उंचायेकडेन जुळोवंक जाय, जाका लागून हाडांचो पिराय अकाली वाड जावची न्हय जाका लागून वाडीचीं प्लेटीं बेगीन बंद जातात, जाका लागून निमाण्या प्रौढ उंचायेचेर परिणाम जावं येता.
आयजीएफ-१ पातळी: वाडीच्या हार्मोन उपचाराची कार्यक्षमताय मोलावपाखातीर आयजीएफ-१ पातळी हो म्हत्वाचो जैव रसायनीक निर्देशक आसा. वाडीच्या हार्मोन उपचारा उपरांत आयजीएफ-१ पातळी सादारणपणान वाडटा आनी उपचाराच्या कार्यक्षमतायकडेन ताचो लागींचो संबंद आसता. सादारणपणान आयजीएफ-१ पातळी सामान्य श्रेणीच्या वयल्या मर्यादेचेर वा सामान्य मर्यादेपरस मात्शें वयर दवरल्यार उपचाराची बरी कार्यक्षमताय दिसून येता.
शारिरीक निर्देशकांतल्या बदलांचेर नियंत्रण दवरपावांगडाच वाडीच्या हार्मोन उपचाराचो भुरग्याच्या जिणेच्या दर्ज्याचेर जावपी परिणामाचेंय मुल्यांकन करचें पडटा. हातूंत भुरग्याची मानसीक स्थिती, समाजीक कुशळटाय, शिक्षणीक कामगिरी हांचो आस्पाव जाता. प्रभावी वाडीच्या हार्मोन उपचारा उपरांत भुरग्याचो आत्मविस्वास वाडटा, समाजीक कार्यावळी वाडटा, शिक्षणीक कामगिरी सुदारता आनी जिणेचो दर्जो खूब वाडटा.
निश्कर्श
भुरग्यांच्या वाडीच्या हार्मोनाची उणीव ही एक गंभीर स्थिती आसून तिचो वाड आनी विकासाचेर म्हत्वाचो परिणाम जाता, ताची मुळावी यंत्रणा गुंतागुंतीची आनी विंगड विंगड वैजकी प्रकटीकरणां आसतात. पॅप्टायड रिप्लेसमेंट थेरपी, खास करून वाडीच्या हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपी ही जीएचडीचेर मुखेल उपचार जाल्यात.
स्रोत
[1] व्हेरिको ए, क्रोको एम, कासालिनी ई, इ. एलजीजी-40 हें नांव. लो ग्रेड ग्लियोमा खातीर वेमुराफेनिब उपचार घेतिल्ल्या भुरग्यांक वाडीचो हार्मोन बदलप[J]. न्यूरो-ऑन्कोलॉजी, 2022,24 (पूरक_1): i97.DOI: 10.1093 / neuonc / noac079.352.
[2] सावेंडाहल एल, बॅटेलिनो टी, हॉजबी आर एम, इ. जीएचडी आशिल्ल्या भुरग्यांनी सप्तकांतल्यान एक फावट सोमापॅसिटन विरुद्ध दिसपट्ट्या जीएच कडेन प्रभावी जीएच बदलप: REAL 3[J] कडल्यान 3 वर्सांचे परिणाम. जर्नल ऑफ क्लिनिकल एंडोक्राइनोलॉजी आनी मेटाबोलिझम, 2022,107 (5): 1357-1367.DOI: 10.1210 / clinem / dgab928.
[3] काबालेरो-विलारासो जे, आगुआडो आर, कानेटे एमडी, इ. वाडीच्या हार्मोनाची उणीव आशिल्ल्या भुरग्यांचेर हार्मोन बदलपाची उपचार पद्दत: रोगप्रतिकार शक्तीचेर परिणाम[J]. शरीरक्रियाविज्ञान आनी जैव रसायनशास्त्राचो अभिलेख, 2021,127 (3): 245-249.DOI:10.1080/13813455.2019.1628070.
[4] वांग सी, हुआंग एच, झाओ सी, इ. वाडीच्या हार्मोनाची उणीव आशिल्ल्या भुरग्यांच्या ग्लुकोज आनी लिपिड चयापचयाचेर पेग्युलेटेड रिकॉम्बिनेंट ह्यूमन ग्रोथ हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीचो परिणाम[J]. एनाल्स ऑफ पॅलिअटिव्ह मेडिसिन, 2021,10 (2): 1809-1814.DOI: 10.21037 / एपीएम-20-871.
[5] विटकोव्स्का-साडेक ई, स्टेल्मास्झिक-एम्मेल ए, कुचार्स्का ए एम, इ. वाडीच्या हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपीच्या वेळार भुरग्यांच्या प्रकार I कोलेजनाच्या कार्बोक्झी-टर्मिनल क्रॉस-लिंक्ड टेलोपॅप्टायड हांचेमदलो संबंद.[J]. प्रायोगिक वैजकी आनी जीवशास्त्रांतली प्रगती, 2018,1047:53-60. https://api.semanticscholar.org/CorpusID:27770255 ह्या ग्रंथांतल्यान मेळटा.
